Neuroimmunologie

Demyelinisierende Erkrankungen des ZNS

• Multiple Sklerose (MS)
• Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD)
• MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD)
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
• Radiologisch isoliertes Syndrom (RIS)

Autoimmunenzephalitiden

• Autoimmunenzephalitis mit Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenantigene:
  • Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
  • Anti-LGI1-Enzephalitis
  • Anti-CASPR2-Enzephalitis
  • Anti-GABAB-Rezeptor-Enzephalitis
  • Anti-GABAA-Rezeptor-Enzephalitis
  • Anti-AMPA-Rezeptor-Enzephalitis
  • Anti-DPPX-Enzephalitis
  • Anti-mGluR1-Enzephalitis
  • Anti-mGluR5-Enzephalitis
• Autoimmunenzephalitis mit Autoantikörpern neuronale intrazelluläre Antigene:
  • Anti-Hu-Enzephalitis
  • Anti-Ma2-Enzephalitis
  • Anti-GAD65-Enzephalitis
  • Anti-KLHL11-Enzephalitis
  • Anti-Yo-assoziierte paraneoplastische zerebelläre Degeneration
  • Anti-Ri-Enzephalitis
  • Anti-Amphiphysin-Enzephalitis
  • Anti-CV2/CRMP5-Enzephalitis
  • Anti-Tr/DNER-assoziierte paraneoplastische zerebelläre Degeneration
• Seronegative Autoimmunenzephalitis
• Sonderformen:
  • Rasmussen-Enzephalitis
  • Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis
  • Anti-IgLON5-Erkrankung
  • Anti-GFAP-Meningoenzephalitis

ZNS-Vaskulitiden

• Primäre Angiitis des ZNS (PACNS)
• Susac-Syndrom
• Sekundäre ZNS-Vaskulitiden bei Systemerkrankungen

Paraneoplastische neurologische Syndrome

• Paraneoplastische Autoimmunenzephalitis
• Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
• Paraneoplastische limbische Enzephalitis
• Paraneoplastische sensorische Neuronopathie
• Paraneoplastische Myelopahie
• Paraneoplastische zerebelläre Degeneration

Immunvermittelte Neuropathien

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
• Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
• Anti-MAG-Neuropathie
• Paraproteinämische Neuropathien
• Vaskulitische Neuropathie
• Autoimmune Nodo-/Paranodopathie
• Autoimmune Ganglionopathie

Neuromuskuläre Übertragungsstörungen

• Myasthenia gravis
• Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom (LEMS)
• Autoimmune Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)

Entzündliche Myopathien

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Antisynthetase-Syndrom
• Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
• Overlap-Myositis
• Einschlusskörperchen-Myositis (IBM)

Systemische Autoimmunerkrankungen mit ZNS- und/oder PNS-Beteiligung

• Neuropsychiatrischer systemischer Lupus erythematodes (NPSLE)
• Neuro-Sjögren
• Neurosarkoidose
• Neuro-Behçet
• Systemische Vaskulitiden (GPA, MPA, EGPA, PAN)
• IgG4-assoziierte Erkrankung mit ZNS-Beteiligung (IgG4-assoziierte hypertrophe Pachymeningitis, IgG4-assoziierte Hypophysitis)

Andere autoimmune ZNS-Erkrankungen

• Stiff-Person-Syndrom-Spektrum
• Chronische lymphozytäre Inflammation mit pontinem perivaskulärem Enhancement (CLIPPERS)
• Postinfektiöses Syndrom
• ZNS-Beteiligung bei autoinflammatorischen Syndromen (AUIS)

Therapieassoziierte neuroimmunologische Syndrome

• Checkpoint-Inhibitor-assoziierte neuroimmunologische Erkrankungen
• Immun-Effektor-Zell-assoziiertes Neurotoxizitätssyndrom (ICANS)

• Hemmer B., Gehring K. et al. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2024, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 18.04.2026)

• Dalmau J, Graus F. Autoimmune Encephalitis and Related Disorders of the Nervous System. Cambridge University Press. 2022 [Buch]
• Sriwastava S (Hrsg.). Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Syndrome Current Knowledge and Updates. Academic Press. 2026 [Buch]
• Graus F et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurology Neuroimmunology & Neuroinflammation. 2021
• Farina A. Neurological adverse events of immune checkpoint inhibitors and the development of paraneoplastic neurological syndromes. The Lancet Neurology. 2024