Sertoli-Leydig-Zelltumor
Synonyme: Sertoli-Leydig-Zell-Tumor, Androblastom
Englisch: androblastoma, Sertoli–Leydig cell tumors (SLCT)
1. Definition
Das Sertoli-Leydig-Zelltumor ist ein seltener, meist hormonproduzierender Tumor, der von Zellen der Genitalleiste, in erster Linie Sertoli-Zellen und/oder Leydig-Zellen, ausgeht.
2. Nomenklatur
Sertoli-Leydig-Zelltumoren werden auch als Androblastome bezeichnet.
3. Epidemiologie
Sertoli-Leydig-Zelltumoren können bei Männern im Hoden, bei Frauen im Ovar auftreten. Ihr Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Bei Frauen machen diese Tumoren weniger als 0.5% aller Ovarialtumoren aus.
4. Pathohistologie
Sertoli-Leydig-Zelltumoren zeigen pathohistologisch eine Mischung aus verschiedenen Zelltypen, v.a. unreife Sertoli-Zellen und Leydig-Zellen. Ihr relativer Anteil kann variieren. Neben Keimleistenzellen können, ähnlich wie beim Teratom, auch andere heterologe Gewebekomponenten auftauchen, u.a. Knorpel, Skelettmuskulatur oder Darmepithelien.
5. Dignität
Bei Sertoli-Leydig-Zelltumoren handelt es sich meist um originär gut differenzierte, benigne Tumoren, die im Verlauf ihres Wachstums eine maligne Transformation mit Entdifferenzierung durchlaufen.
6. Pathophysiologie
Etwa 10 bis 20% der Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren produzieren Hormone, meist Testosteron.
7. Klinik
- Bei Frauen: Virilisierung (u.a. Amenorrhoe, Hirsutismus, Klitorishypertrophie)
- Bei Männern: Gynäkomastie
8. Diagnostik
- Labor
- Hormone: Testosteron, Östrogen, LH, FSH, Prolaktin
- Tumormarker: AFP, HCG, LDH, PLAP
- Bildgebung: Sonographie, CT (Abdomen, kleines Becken), MRT
- Biopsie des Hodens bei suspekter Bildgebung
9. Therapie
Bei benignem Tumor prophylaktische Entfernung durch Ovarektomie bzw. Orchiektomie. Bei Malignität in Abhängigkeit vom Staging zusätzlich Chemotherapie und Bestrahlung.