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Synonyme: Spinale durale AV-Fistel, SDAVF, spinale Durafistel
Englisch: arteriovenous fistula of the spinal dura
Die spinale durale arteriovenöse Fistel, kurz sDAVF, ist eine spinale Gefäßmalformation. Sie ist gekennzeichnet durch einen arteriovenösen Kurzschluss zwischen einer duraversorgenden Arterie und der das Rückenmark drainierenden Oberflächenvene.
Klinisch imponiert die Erkrankung mit einem progredienten Querschnittssyndrom.
Die Erkrankungshäufigkeit ist eher selten und beträgt 5 bis 10 Neuerkrankungen/1 Mio. Einwohner/Jahr. Sie ist jedoch die häufigste arteriovenöse spinale Malformation (80%).
Mit einem Verhältnis von 5:1 tritt die SDAVF häufiger bei Männern, als bei Frauen auf und manifestiert sich häufig zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.
Die genaue Ursache der Erkankung ist noch unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine erworbene Gefäßmalformation handelt.
Es kommt zu einer kleinen arteriovenösen Kurzschlussverbindung zwischen einer duraversorgenden, radikulomeningealen Arterie und der das Rückenmark drainierenden Oberflächenvene. Die Fehlverbindung ist dort lokalisiert, wo die radikuläre Vene die Dura mater durchbohrt, also in enger Nachbarschaft zur Nervenwurzel. Arterien, die das Rückenmark versorgen, sind nicht an dieser Gefäßmalformation beteiligt.
Die Arterialisierung der Vene erfolgt entgegen der physiologischen venösen Stromrichtung rückenmarkswärts. Der dadurch entstehende erhöhte Druck im venösen System bedingt die Aufweitung der spinalen Venen oft über weite Strecken hinweg. Folge ist eine Stauungsmyelopathie. Zusätzlich kommt es durch den venösen Rückstau zu spinalen Ödemen, die zu der charakteristischen progredienten und teilweise belastungsabhängigen Symptomatik führen. Im Langzeitverlauf kommt es zur subakuten bzw. chronischen Infarzierung des Rückenmarks.
Die spinale durale AV-Fistel kann prinzipiell in allen Segmenthöhen auftreten. Mehr als 75 % der Fälle liegen im mittleren Thorakalbereich und im oberen Lumbalbereich. Selten betrifft sie die mittlere und untere Zervikalregion. Zudem ist die spinale dAVF meist eine singulär vorkommende Gefäßmalformation. Multiple Fisteln am Spinalkanal sind eine Rarität.
Die Frühsymptome sind oft sehr unspezifisch und bestehen aus:
Im Verlauf von Monaten bis wenigen Jahren manifestiert sich das typische fluktuierende Querschnittssyndrom, das zu Beginn oft belastungsabhängig auftritt. Meist ist es schmerzlos und bildet sich anfangs noch spontan wieder zurück (vaskuläre spinale Claudicatio).
Die Symptomatik ist jedoch langsam progredient, sodass im Verlauf neurologische Ausfälle persistieren können:
Im Unterschied zu anderen spinalen AV-Malformationen führen spinale durale AV-Fisteln jedoch nicht zu spinalen Blutungen.
Es gibt eine Reihe an Erkrankungen, die dem Krankheitsbild der spinalen duralen AV-Fistel ähneln.
Der Behandlungserfolg bei der spinalen duralen AV-Fistel hängt maßgeblich von einer frühzeitigen Diagnosestellung ab.
Im Fokus der Therapie steht die endovaskuläre Embolisation (z.B mit Histoacryl) oder der operative Verschluss der Fistel.
Unbehandelt ist die Prognose schlecht. Die spinale durale AV-Fistel mündet fast immer in eine irreversible Paraplegie. Sehr viel seltener betrifft die Erkrankung das zervikale Rückenmark. Betroffene Patienten dieser Form können eine Tetraplegie und Atemstörung erleiden. Nach therapeutischer Ausschaltung der Fistel kann mit einer Stabilisierung des klinischen Befundes gerechnet werden. In einigen Fällen zeigt sich zudem eine Rückbildungstendenz v.a. der motorischen Ausfälle und in einigen Fällen der Sensibilitätsstörungen.
Diese Seite wurde zuletzt am 14. September 2020 um 18:18 Uhr bearbeitet.
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