Nierensarkom

Nierensarkome machen ca. 1 % aller inzidenten Malignome der Niere aus.

Wie andere Nierentumoren manifestieren sich Nierensarkome meist durch unspezifische Beschwerden wie Flankenschmerzen, tastbare abdominelle Raumforderung oder Hämaturie.

Neben der körperlichen Untersuchung basiert die Diagnose eines Nierensarkoms insbesondere auf bildgebenden Verfahren und der histologischen Sicherung nach Biopsie.

Histopathologie

Nach histologischen Gesichtspunkten werden unter anderem folgende Nierensarkome unterschieden:

• Leiomyosarkom (40 bis 60 %)
• Liposarkom (10 bis 15 %)
• seltenere Formen: Angiosarkom, Hämangioperizytom, malignes fibröses Histiozytom, Osteosarkom, Chondrosarkom, Synovialsarkom, Fibrosarkom
• pädiatrische Sarkome: Klarzellsarkom, Rhabdomyosarkom, Ewing-Sarkome

siehe auch: WHO-Klassifikation der Tumore der Harnwege und der männlichen Geschlechtsorgane

Radiologie

Leiomyosarkom

Leiomyosarkome zeigen sich in der Regel als große, gut umschriebene Raumforderung mit Kapsel und heterogener Binnenstruktur. Verkalkungen kommen in ungefähr 10 % der Fälle vor. In der MRT sind sie T1w-hypo- bis isointens und T2w-iso- bis hyperintens. Fibröse Anteile zeigen eine verzögerte Kontrastmittelanreicherung.

Liposarkom

Das Liposarkom stellt sich meist als gut umschriebene, heterogene Raumforderung mit variablen Mengen an makroskopischem Fett dar. Letzteres muss bei undifferenzierten Liposarkomen nicht vorkommen.

Angiosarkom

Angiosarkome sind für gewöhnlich ebenfalls große, heterogene Raumforderungen und weisen partiell hypervaskularisierte Areale und teils nicht Kontrastmittel-aufnehmende, hämorrhagische Anteile auf.

Osteosarkom, Chondrosarkom

Bei Osteosarkomen und Chondrosarkomen finden sich ausgeprägte Verkalkungsareale. Erstere zeigen eine Periostreaktion in Form von divergierenden Spiculae (Sunburst), letztere eine chondroide Matrix.

Synovialsarkom

Synovialsarkome stellen sich meist als große, gut umschriebene Raumforderungen mit Einbruch in das Nierenbecken und perirenale Fettgewebe dar. Heterogene Kontrastmittelanreicherungen, Einblutungen, Verkalkungen, Septierungen und Flüssigkeitsspiegel sind möglich.

Nierensarkome müssen von anderen Tumorentitäten differenziert werden:

• Extrarenale Sarkome mit renaler Metastasierung
• Retroperitoneale Sarkome mit renaler Infiltration
• Andere Nierentumoren: Beispielsweise können sarkomatoide Nierenzellkarzinome ebenfalls Verkalkungen aufweisen.

Hilfreich bei der Differenzierung sind insbesondere zwei Kriterien:

• Tumorgröße: Nierensarkome sind bei Diagnosestellung mit durchschnittlich etwa 11 cm größer als andere Nierentumoren
• Alter: Patienten mit Nierensarkomen sind mit 55 Jahren jünger als Patienten mit anderen Nierentumoren (67 Jahren)

Nierensarkome werden in der Regel chirurgisch reseziert.

Gegenüber anderen Nierentumoren weisen renale Sarkome eine schlechtere Prognose auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit ca. 14,5 % angegeben. Bei Diagnosestellung befinden sich ca. 80 % der Patienten in einem potenziell kurativen Stadium. Bei Angiosarkomen hingegen finden sich meist Fernmetastasen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Synovialsarkome zeigen eine bessere Prognose mit 5-Jahres-Überlebensraten von 42 - 89 %.

• Lalwani N et al. Pediatric and adult primary sarcomas of the kidney: a cross-sectional imaging review. Acta Radiologica. 2011
• Uhlig J et al. Primary renal sarcomas: imaging features and discrimination from non-sarcoma renal tumors. Eur Radiol. 2022