Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome
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LoslegenSynonyme: PANS
Definition
Das Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome, kurz PANS, ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch das plötzliche Einsetzen von Symptomen gekennzeichnet ist, die einer Zwangsstörung und/oder Tic-Störung gleichen. PANS tritt in Verbindung mit mindestens zwei kognitiven, verhaltensbezogenen oder affektiven Symptomen wie Reizbarkeit, Angst und Depression sowie Störungen der Exekutivfunktionen auf.
- ICD-11 Code: 8E4A.0
Ätiopathogenese
Die genauen pathophysiologischen Ursachen sind bisher (2023) ungeklärt. In einigen Fällen scheint es sich um die Folge einer Systeminfektion mit Streptokokken (PANDAS), Mykoplasmen oder anderen Erregern zu handeln. Diskutiert wird eine postinfektiöse Autoimmunreaktion, die eine Neuroinflammation in Gang setzt. Als weitere Ursachen werden neurologische, genetische, endokrine oder metabolische Störungen benannt.[1] Das Krankheitsbild ist Gegenstand intensiver Forschungen.
Symptomatik
Für die Diagnose PANS steht das abrupte (foudroyante) Auftreten von Symptomen einer Zwangsstörung und/oder einer Tic-Störung und/oder die Verweigerung von Nahrungsmitteln im Kindes- oder frühen Jugendalter im Vordergrund. Zusätzlich treten plötzlich Symptome aus mindestens zwei der folgenden 7 Kategorien auf:[2]
- Angst
- emotionale Labilität und/oder Depression
- Reizbarkeit, Aggressivität und/oder starkes Ablehnungsverhalten
- Rückfall in ein früheres Entwicklungsstadium (Regression)
- Verschlechterung der schulischen Leistungen (ADHS-ähnliche Symptome, Gedächtnisstörungen und kognitive Störungen)
- Sensorische oder motorische Störungen (häufiges Zeichen ist eine Verschlechterung der Handschrift)
- Somatische Symptome (z.B. Störungen des Schlafverhaltens, Enuresis, erhöhte Miktionsfrequenz)
Die Symptome lassen sich dabei nicht durch eine andere neurologische Störung oder Erkrankung, wie z.B. Chorea Sydenham erklären. Sie haben keine primäre psychische bzw. seelische Ursache.
Darüber hinaus können Dysautonomien mit Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse auftreten, sowie individuell und seltener Störungen anderer endokriner oder immunologischer Regelkreise.[3]
Diagnose
Die Diagnose wird klinisch anhand der genannten Symptome gestellt, wobei das plötzliche Einsetzen der Symptome nach einer Systeminfektion als markantes Diagnosekriterium genutzt wird.
Verlauf
Der Verlauf von PANS ist interindividuell verschieden. Günstigenfalls kommt es zur fast vollständigen Rückbildung der Symptome zum Ende der Pubertät hin. Die Erkrankung kann aber auch in einen chronisch-progredienten, lebenslangen Verlauf übergehen, der von wellenartigen Schüben gekennzeichnet ist, die meist Residualsymptomatiken zurücklassen. Ihr Ausmaß ist jedoch nicht linear zur Stärke des vorausgegangenen Schubes.[4]
Therapie
Die Therapie ist bislang (2023) symptomatisch und meist experimentell. Sie umfasst u.a. endokrinologische und neuropsychiatrische Pharmakotherapien. Eine supportive Psychotherapie kann Kindern und Jugendlichen zusätzlichen Halt geben. Darüber hinaus werden Antibiotika und immunologische Therapien versucht.
Seit 2017 gibt es eine dreiteilige Guideline zu PANS, an der auch die Entdeckerin des Syndroms (Susan E. Swedo) mitgewirkt hat.[5][6]
Weblink
- Frankovich J et al; Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II-Use of Immunomodulatory Therapies; J Child Adolesc Psychopharmacol. 2017 Sep;27(7).
- PANS bei Orphanet
- Webseite der PANS Clinic der Universitätsmedizin Stanford
Quellen
- ↑ Swedo et al. Overview of Treatment of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 27(7): 562-565. 2017
- ↑ Gagliano et al. Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Current Perspectives. Neuropsychiatr Dis Treat. 19: 1221-1250. 2023
- ↑ Doran, P. R., Amabile, C. L., Pohlman, D., Tumminaro, T., Korbmacher, H. R. M. (2019). A Parents' Guide to PANDAS, PANS, and Related Neuroimmune Disorders: Information, Support, and Advice. Jessica Kingsley Publishers, UK
- ↑ Kiki Chang, Jennifer Frankovich, Susan E. Swedo (2015) Clinical Evaluation of Youth with Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS): Recommendations from the 2013 PANS Consensus Conference. Special issue of Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. February 2015, 25(1)
- ↑ Cooperstock MS, Swedo SE, Pasternack MS, Murphy TK. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part III-Treatment and Prevention of Infections. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2017 Sep;27(7):594-606. doi: 10.1089/cap.2016.0151. Epub 2017 Jul 19. PMID: 36358106; PMCID: PMC9836684.
- ↑ Frankovich J, Swedo S, Murphy T, Dale RC, Agalliu D, Williams K, Daines M, Hornig M, Chugani H, Sanger T, Muscal E, Pasternack M, Cooperstock M, Gans H, Zhang Y, Cunningham M, Bernstein G, Bromberg R, Willett T, Brown K, Farhadian B, Chang K, Geller D, Hernandez J, Sherr J, Shaw R, Latimer E, Leckman J, Thienemann M. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II-Use of Immunomodulatory Therapies. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2017 Sep;27(7):574-593. doi: 10.1089/cap.2016.0148. Epub 2017 Jul 19. PMID: 36358107; PMCID: PMC9836706.