Odontogene Keratozyste

Seit 2017 wird diese Entität von der WHO in der Klassifikation der Kopf-und-Hals-Tumoren nicht mehr als Neoplasie, sondern als "odontogene Keratozyste" geführt. Die WHO-Klassifikation von 2022 bestätigte diese Einordnung.

Die OKZ ist eine relativ häufige Erkrankung. Sie tritt mit zwei Altersgipfeln zwischen dem 10. und 40. sowie zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Eine OKZ kann solitär oder multipel auftreten. In letzterer Form sind sie mit dem nävoiden Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) assoziiert. 65–83 % der Fälle treten im Unterkiefer auf, vorwiegend im Kieferwinkel.

Die OKZ imponiert typischerweise als Hohlraum im Kieferknochen, der mit mehrschichtigem, verhornendem Plattenepithel ausgekleidet ist. Das Epithel ist dünn und fragil und löst sich bei der histologischen Aufarbeitung häufig artefiziell vom bindegewebigen Zystenbalg ab. Bei sekundärer Entzündung kann sich das Epithel verbreitern und seine charakteristische Architektur teilweise verlieren.

Charakteristisch sind ferner folgende Merkmale:

• gewellte bzw. gefältelte Oberfläche mit überwiegender Parakeratose
• palisadenartig angeordnete, kubische bis hochprismatische Basalzellen
• hyperchromatische, teilweise umgekehrt polarisierte Zellkerne
• flache Epithel-Bindegewebe-Grenze ohne ausgeprägte Reteleisten
• keratinhaltiges Material im Zystenlumen

Es besteht ein aggressives Wachstumsmuster mit der Bildung von Satelliten- bzw. Tochterzysten. Die OKZ zerstört kortikalen Knochen und ist in der Lage, angrenzende Weichgewebe zu infiltrieren.

Die orthokeratinisierte odontogene Zyste wird aufgrund ihrer abweichenden Histologie und ihres biologischen Verhaltens von der odontogenen Keratozyste abgegrenzt.^[1]

In etwa der Hälfte der Fälle ist die odontogene Keratozyste zum Zeitpunkt der Entdeckung asymptomatisch – häufig wird sie als Zufallsbefund im Orthopantomogramm (OPG) entdeckt. Mögliche klinische Zeichen sind eine lokale Schwellung des Kieferknochens sowie die Verschiebung oder Lockerung von Zähnen. Seltener kommt es zu Schmerzen oder Hyp- und Parästhesien der Unterlippe.

Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren. Kleinere OKZ sind rund oder oval, unilokulär und radioluzent. Große OKZ erscheinen mit bogigem Randverlauf. Sie sind gut begrenzt und weisen häufig eine Randsklerose auf.

• odontogenes Myxom
• Ameloblastom
• zentrales Riesenzellgranulom
• Osteosarkom

Aufgrund der Aggressivität der OKZ sollte eine sorgfältige Zystektomie mit Ausfräsung stattfinden. Zum Teil wird die zusätzliche Verwendung von Carnoy-Lösung zur intraoperativen Fixierung des Zystenbalgs empfohlen,^[2] sollte jedoch aufgrund der potenziellen Neurotoxizität kritisch betrachtet werden.^[3] In einer Fallstudie wurde die topische Applikation von 5-Fluorouracil zur Senkung der Rezidivrate beschrieben.^[4] Bei einer einfachen Marsupialisation liegt die Rezidivrate etwa zwischen 20 und 50 %.