Keratozystischer odontogener Tumor

Seit 2017 wird der KOT von der WHO in der Klassifikation der Kopf-und-Hals-Tumoren wieder als "odontogene Keratozyste" in der Gruppe der entwicklungsbedingten odontogenen Zysten geführt.^[1]

KOT ist der häufigste Tumor in der Gruppe der epithelialen odontogenen Tumoren. Er tritt mit zwei Altersgipfeln zwischen dem 10. und 40. sowie zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

65–83 % der Fälle treten im Unterkiefer auf, vorwiegend im Kieferwinkel.

Der KOT imponiert als Hohlraum im Kieferknochen, der mit mehrschichtigem verhornenden Plattenepithel ausgekleidet ist. Das Epithel ist meist parakeratinisiert. Es besteht ein aggressives Wachstumsmuster mit der Bildung von Satellitenzysten. Der KOT zerstört kortikalen Knochen und ist in der Lage, angrenzende Weichgewebe zu infiltrieren.

Ein KOT kann solitär oder multipel auftreten. In der letzteren Form ist der KOT ein Teil des nävoiden Basalzellkarzinom-Syndroms (Gorlin-Goltz-Syndrom).

In etwa der Hälfte der Fälle ist der keratozystische odontogene Tumor zum Zeitpunkt der Entdeckung asymptomatisch – häufig wird er als Zufallsbefund im Orthopantomogramm (OPG) entdeckt. Mögliche klinische Zeichen sind eine lokale Schwellung des Kieferknochens, sowie die Verschiebung oder Lockerung von Zähnen. Seltener kommt es zu Schmerzen oder Hyp- und Parästhesien der Unterlippe.

Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren. Kleinere KOTs sind rund oder oval, unilokulär und radioluzent. Große KOT erscheinen mit bogigem Randverlauf. Sie sind gut begrenzt und weisen häufig eine Randsklerose auf.

• odontogenes Myxom
• Ameloblastom
• zentrales Riesenzellgranulom
• Osteosarkom

Aufgrund der Aggressivität des KOT sollte eine sorgfältige Zystektomie mit Ausfräsung stattfinden. Zum Teil wird die zusätzliche Verwendung von Carnoy-Lösung zur intraoperativen Fixierung des Zystenbalgs empfohlen,^[2] sollte jedoch aufgrund der potenziellen Neurotoxizität kritisch betrachtet werden.^[3] In einer Fallstudie wurde die topische Applikation von 5-Fluorouracil zur Senkung der Rezidivrate beschrieben.^[4] Bei einer einfachen Marsupialisation liegt die Rezidivrate etwa zwischen 20 und 50 %.