Nephrogene Enzephalopathie

Unter einer nephrogenen Enzephalopathie wird eine diffuse Funktionsstörung des Zentralnervensystems (ZNS) ohne ein eindeutiges morphologisches Erscheinungsbild verstanden. Diese Störungen treten infolge einer dekompensierten Niereninsuffizienz (Urämie) auf.

Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt. Ursächlich für die variablen Funktionsstörungen des Gehirns ist wahrscheinlich in erster Linie die Retention diverser harnpflichtiger Substanzen im Blut, die potentiell neurotoxisch wirken.

Neben der Akkumulation von Stoffen wie Harnsäure, Kreatinin und anderen anorganischen und organischen Substanzen, die eine Störung des Säure-Basen-Haushalts bedingen, ist vor allem der Anstieg des Harnstoffspiegels im Blut klinisch von Bedeutung. Darüber hinaus wird auch die Entgleisung des Elektrolytstoffwechsels (Hypokalzämie) als wichtige potentielle Ursache betrachtet.

Infolge der Anreicherung der o.a. Stoffe im Blut kommt es zu einer diffusen Schädigung des Nervengewebes und damit zur Entwicklung der klinischen Symptomatik. Dabei können auch Begleiterkrankungen wie Hypertonie und Diabetes mellitus ein Rolle spielen.

Das wichtigste Krankheitsmerkmal der nephrogenen Enzephalopathie ist zunächst das intermittierende Hirnödem mit den klassischen Hirndruckzeichen (Erbrechen, Papillenödem und Kopfschmerzen). Mögliche Hochdruckangiopathien mit eventuell folgenden Massenblutungen und perivaskulären Nekrosen sind ein weiteres makroskopisches Korrelat der Erkrankung.

Darüber hinaus können durch histologische Analysen perivaskulär akzentuierte, fakultativ fokale Demyelinisierungsherde oder alternativ auch Ganglienzellnekrosen nachgewiesen werden.

Das klinische Bild der nephrogenen Enzephalopathie wird durch neurologische Ausfälle bestimmt. Sie können schnell oder langsam auftreten und werden häufig nicht vom Patienten selbst, sondern von den Angehörigen bemerkt. Es zeigen sich diverse neurologische Symptome, wie zum Beispiel Hyperreflexie, Myoklonien, Dysarthrie und Tremor. Darüber hinaus können aber auch zerebrale Krampfanfälle eine Rolle spielen, in seltenen Fällen kann es auch zu exogenen Psychosen infolge der Urämie kommen.

Die wichtigsten Hauptsymptome der nephrogenen Enzephalopathie sind:

Psychomotorische Reizerscheinungen

• Unruhe
• Affektlabilität
• Schlafstörungen

Allgemein-neurologische Symptome

• allgemeine Verlangsamung (Bewegungsabläufe, Denkvorgänge)
• Somnolenz
• Konzentrationsstörungen
• Orientierungsstörungen
• Stupor
• Koma

Diese Symptome sind vor allem durch die Folgen der Niereninsuffizienz auf den Gastrointestinaltrakt, das kardiovaskuläre und das hämatologische System bedingt.

Da diese Symptome, wie der gesamte Verlauf der nephrogenen Enzephalopathie recht unspezifisch sind, ist stets auf Differenzialdiagnosen zu achten.

• Labordiagnostik (Hypokalzämie, erhöhtes Parathormon)
• EEG

Bildgebende Verfahren (MRT, CT) haben nur eine eingeschränkte diagnostische Bedeutung. Man sieht Zeichen einer zerebralen Atrophie und eine sekundären Vergrößerung der Ventrikel.

Da die klinische Symptomatik der neprogenen Enzephalopathie sehr stark mit der Retention harnpflichtiger Substanzen im Blut korreliert, ist das Mittel der Wahl die Dialyse, um das Blut vor allem von Harnstoff zu befreien und somit eine weitere Schädigung des Nervengewebes zu verhindern. Nach erfolgter Dialyse ist die klinische Symptomatik zum Teil reversibel.