Naevus spongiosus albus mucosae
Synonyme: weißer Schleimhautnävus, Leukoedema exfoliativum mucosae oris, hereditäre Leukokeratose, weißer Schwammnävus
Englisch: white folded gingivostomatosis, white sponge nevus
1. Definition
Als Naevus spongiosus albus mucosae wird eine sehr seltene, benigne, autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung der Schleimhaut bezeichnet.
2. Epidemiologie
Die genaue Inzidenz des Naevus spongiosus albus mucosae ist aktuell (2019) unklar. Frauen sind dreimal häufiger betroffen.
3. Ätiologie
4. Klinik
4.1. Lokalisation
Der Naevus spongiosus albus mucosae tritt im Bereich der oralen, nasalen, ösophagealen, vaginalen und analen Schleimhaut auf. Die Mundhöhle ist am häufigsten betroffen, wobei das Planum buccale, die Zungenränder und die labiale Mukosa die typischen, meist symmetrisch befallenen Lokalisationen darstellen.
4.2. Verlauf
Ein Naevus spongiosus albus mucosae manifestiert sich ab Geburt oder tritt in der frühen Kindheit auf. Häufig erreicht er seine maximale Ausprägung in der zweiten Dekade und verbleibt anschließend konstant.
4.3. Effloreszenz
Der Naevus spongiosus albus mucosae ist charakterisiert durch eine grau-weiße, runzelige, leistenförmig gefaltete Oberfläche. Typischerweise erscheint er unscharf begrenzt und schwammartig aufgequollen. Das Epithel lässt sich ohne Provokation einer Blutung ablösen; Erosionen sind möglich. Außer ein leichtes Rauigkeitsgefühl verursacht er i.d.R. keine Symptome.
4.4. Histopathologie
Das histopathologisch Bild ist gekennzeichnet durch:
- Akanthose (Hyperplasie des Epithels)
- Spongiose (schwammartige Verdickung der Zellstruktur)
- Hyperparakeratose
- hydropischen Veränderungen des Epithels (Vakuolisierung)
5. Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch ist ein Naevus spongiosus albus mucosae von einer Leukoplakie zu unterscheiden. Hierbei handelt es sich um eine fakultative Präkanzerose, die z.B. durch eine EBV-Infektion (Haarleukoplakie) oder im Rahmen einer Dyskeratosis congenita auftreten kann.
6. Therapie
Nach Ausschluss einer Malignität mittels Stanzbiopsie ist keine weitere Therapie notwendig. Aus kosmetischen Gründen kann eine kryochirurgie Therapie, eine Lasertherapie oder eine Elektrokoagulation erfolgen.