Morvan-Syndrom
Englisch: Morvan's fibrilary chorea, MFC
Definition
Das Morvan-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des ZNS, die vermutlich autoimmun bedingt ist. Als Auslöser werden Autoantikörper gegen zentrale spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC) diskutiert, insbesondere in limbischen Arealen. Regelmäßig finden sich im MRT morphologische Anomalien des Hippocampus.
Ätiologie
Das Morvan-Syndrom entsteht wahrscheinlich durch autoimmunologische oder paraneoplastische Mechanismen und tritt häufig im Zusammenhang mit einem Thymom auf. Es wird angenommen, dass CASPR2-Antikörper an der Entstehung beteiligt sind. Zudem kann das Syndrom gemeinsam mit einer Myasthenia gravis auftreten.
Klinisches Bild
Das Morvan-Syndrom präsentiert sich durch eine vielgestaltige Klinik mit dem Leitsymptomkomplex der Agrypnia excitata, Symptomen der Neuromyotonie und der limbischen Enzephalitis. Unter den Symptomen finden sich:
Diagnostik
- Nachweis von CASPR2- und ggf. LGI1-Antikörpern in Serum und Liquor
- MRT: temporale Signalveränderungen, v. a. im Hippocampus
- EEG: generalisierte Verlangsamung, epileptiforme Aktivität
- Liquordiagnostik: leichte Pleozytose, erhöhtes Gesamtprotein
- EMG: charakteristische myokymische Entladungen
- Tumorsuche: CT-Thorax, ggf. PET-CT zur Thymomabklärung
Differenzialdiagnostik
- Limbische Enzephalitis anderer Ursache
- Isaacs-Syndrom (isolierte periphere Neuromyotonie)
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Autoimmunenzephalitis (z. B. anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis)
- Paraneoplastische neurologische Syndrome
- Psychiatrische Erkrankungen (z. B. Schlafstörungen, psychotische Zustände)
Therapie
Eine kausale Therapie existiert bislang nicht (2026). Ziel der Behandlung ist die Reduktion der Autoimmunaktivität:
- hoch dosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG)
- Plasmapherese oder Immunadsorption
- Glukokortikoide
- Rituximab oder Cyclophosphamid bei schwerem Verlauf
Bei paraneoplastischer Genese ist die Behandlung des Grundleidens essenziell. Eine Thymomentfernung kann zur Besserung führen.
Literatur
- Serratrice und Azulay, What is left of Morvan's fibrillary chorea?, Rev Neurol Paris, 1994
- Serratrice et al., From Morvan's disease to potassium channelopathies, Bull Acad Natl Med, 2004
- Pschyrembel online – Morvan-Syndrom, abgerufen am 10.12.2025
- Masrori et al., Caspr2 autoantibody-associated Morvan syndrome predating thymoma relapse by 30 months, Lung Cancer, 2021