Morvan-Syndrom
Englisch: Morvan's fibrilary chorea, MFC
Definition
Das Morvan-Syndrom ist eine Erkrankung des ZNS, die vermutlich vermutlich autoimmun bedingt ist. Diskutiert werden Autoantikörper gegen zentrale spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC), insbesondere in limbischen Arealen. Regelmäßig finden sich im MRT morphologische Anomalien des Hippocampus.
Ätiologie
Das Morvan-Syndrom wird wahrscheinlich autoimmun oder paraneoplastisch ausgelöst. Es tritt häufig in Verbindung mit einem Thymom auf. Es wird vermutet das CASPR2-Antikörper ein Morvan-Syndrom verursachen können. Außerdem kann es mit einer Myasthenia gravis einhergehen.
Klinisches Bild
Das Morvan-Syndrom präsentiert sich durch eine vielgestaltige Klinik mit dem Leitsymptomkomplex der Agrypnia excitata, Symptomen der Neuromyotonie und der limbischen Enzephalitis. Unter den Symptomen finden sich:
Therapie
Bislang existiert keine kausale Therapie.
Literatur
- Serratrice G, Azulay JP. What is left of Morvan's fibrillary chorea? Rev Neurol Paris. 1994
- Serratrice G, Azulay JP, Serratrice J, et al. From Morvan's disease to potassium channelopathies. Bull Acad Natl Med. 2004
- Pschyrembel online - Morvan-Syndrom, abgerufen am 23.11.2021
- Masrori et al. Caspr2 autoantibody-associated Morvan syndrome predating thymoma relapse by 30 months, Lung Cancer, 2021