Morvan-Syndrom

Das Morvan-Syndrom entsteht wahrscheinlich durch autoimmunologische oder paraneoplastische Mechanismen und tritt häufig im Zusammenhang mit einem Thymom auf. Es wird angenommen, dass CASPR2-Antikörper an der Entstehung beteiligt sind. Zudem kann das Syndrom gemeinsam mit einer Myasthenia gravis auftreten.

Das Morvan-Syndrom präsentiert sich durch eine vielgestaltige Klinik mit dem Leitsymptomkomplex der Agrypnia excitata, Symptomen der Neuromyotonie und der limbischen Enzephalitis. Unter den Symptomen finden sich:

• Myokymien
• Faszikulationen
• tonische Spasmen
• epileptische Anfälle
• Insomnie
• Oneiroid
• Stupor
• kognitive Defizite
• Persönlichkeitsveränderung
• Hyponatriämie.

• Nachweis von CASPR2- und ggf. LGI1-Antikörpern in Serum und Liquor
• MRT: temporale Signalveränderungen, v. a. im Hippocampus
• EEG: generalisierte Verlangsamung, epileptiforme Aktivität
• Liquordiagnostik: leichte Pleozytose, erhöhtes Gesamtprotein
• EMG: charakteristische myokymische Entladungen
• Tumorsuche: CT-Thorax, ggf. PET-CT zur Thymomabklärung

• Limbische Enzephalitis anderer Ursache
• Isaacs-Syndrom (isolierte periphere Neuromyotonie)
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Autoimmunenzephalitis (z. B. anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis)
• Paraneoplastische neurologische Syndrome
• Psychiatrische Erkrankungen (z. B. Schlafstörungen, psychotische Zustände)

Eine kausale Therapie existiert bislang nicht (2026). Ziel der Behandlung ist die Reduktion der Autoimmunaktivität:

• hoch dosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG)
• Plasmapherese oder Immunadsorption
• Glukokortikoide
• Rituximab oder Cyclophosphamid bei schwerem Verlauf

Bei paraneoplastischer Genese ist die Behandlung des Grundleidens essenziell. Eine Thymomentfernung kann zur Besserung führen.

• Serratrice und Azulay, What is left of Morvan's fibrillary chorea?, Rev Neurol Paris, 1994
• Serratrice et al., From Morvan's disease to potassium channelopathies, Bull Acad Natl Med, 2004
• Pschyrembel online – Morvan-Syndrom, abgerufen am 10.12.2025
• Masrori et al., Caspr2 autoantibody-associated Morvan syndrome predating thymoma relapse by 30 months, Lung Cancer, 2021