Morbus Paget der Mamille
Synonyme: Paget-Karzinom, Paget-Krankheit der Mamille, Morbus Paget der Brustwarze
Englisch: paget disease of the nipple
Definition
Der Morbus Paget der Mamille ist ein primär intraduktales Adenokarzinom mit ekzemähnlichen Veränderungen im Bereich der Brustwarze und des Warzenhofes.
siehe auch: Paget-Karzinom
nicht zu verwechseln mit: Morbus Paget (Osteodystrophia deformans)
Pathophysiologie
Vermutlich stellt der Morbus Paget eine epidermotrope Mikrometastasierung eines zugrundeliegenden duktalen Karzinoms der Brustdrüse dar.
Epidemiologie
Vor allem Frauen nach der vierten Lebensdekade sind vom Morbus Paget der Mamille betroffen. Fälle bei Männern sind ebenfalls beschrieben.
Symptome
Der Morbus Paget zeigt sich als einseitige, langsam aus einer roten Papel wachsende, meist asymptomatische, scharf begrenzte, gerötete, nässende und schuppende (ekzemartige) Plaque. Die Barrierefunktion der betroffenen Haut ist gestört.
Der Befund wächst kontinuierlich und kann mehrere Zentimeter groß werden. Bei Überschreiten der Basalmembran (invasives Wachstum) ist die Entwicklung von Knoten möglich. Im fortgeschrittenen Stadium kann auch eine schmerzhafte Ulkusbildung auftreten.
Ein vorliegender Morbus Paget ist sehr häufig ein Hinweis auf ein Mammakarzinom in den tieferen Anteilen der Brustdrüse. Dann treten zusätzlich Hautverdickungen, Ödeme, Einziehungen der Brustwarze und entzündliche Veränderungen auf. Daher sollten nach Diagnosestellung andere Karzinome in den Brustdrüsen ausgeschlossen werden.
Diagnose
In einer hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis finden sich verstreute, große, helle Zellen mit pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Sie bilden ein sogenanntes Schweizer-Käse-Muster (Pagetoid). Diese Zellen sind in der PAS-Reaktion positiv. Immunhistochemisch lassen sich CEA und Zytokeratin 7 nachweisen. Die Testung auf Melan-A und S-100 fällt negativ aus.
Differenzialdiagnose
Ein atopisches Mamillenekzem manifestiert sich typischerweise bilateral mit starkem Juckreiz. Weiterhin muss man an ein Mamillenadenom, eine Keratosis aerolae mammae naeviformis, einen Morbus Bowen oder eine Psoriasis vulgaris denken.
Therapie
Therapeutisch erfolgt eine dem Tumorstadium angepasste Lumpektomie (Brustteilresektion) oder die komplette Mastektomie bzw. nach Möglichkeit die brusterhaltende Therapie. Ergänzend können eine Bestrahlung, Hormontherapie und falls erforderlich (z.B. bei Fernmetastasierung) eine Chemotherapie durchgeführt werden.
Prognose
Die Prognose der Patientin wird durch das alleinige Auftreten eines Morbus Paget nicht deutlich verschlechtert. Entscheidend sind die Eigenschaften des tiefer gelegenen Karzinoms.