Paget-Karzinom
nach Sir James Paget (1814 bis 1899), britischer Chirurg
Synonyme: Morbus Paget, Paget-Erkrankung
Englisch: Paget disease
Definition
Das Paget-Karzinom ist ein seltenes Karzinom im Bereich der Brustwarze und selten an anderer Lokalisation.
nicht zu verwechseln mit: Morbus Paget (Osteodystrophia deformans)
Einteilung
Je nach Lokalisation unterscheidet man zwischen:
Pathophysiologie
Vermutlich stellt der Morbus Paget eine epidermotrope Mikrometastasierung eines zugrundeliegenden Adenokarzinoms dar. Bei mammärer Lokalisation ist von einem duktalen Carcinoma in situ der Brustdrüse, bei extramammärer Lokalisation von einem primären Adenokarzinom der Haut auszugehen.
Histopathologie
In einer hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis finden sich zerstreute, große, helle Zellen mit pleomorphen Kernen (Paget-Zellen) im sogenannten Schweizer-Käse-Muster (Pagetoid). Diese Zellen sind in der PAS-Reaktion positiv. Immunhistochemisch lassen sich CEA und Zytokeratin 7 (CK-7) nachweisen. Die Testung auf Melan-A und S-100 fällt negativ aus.
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