Budd-Chiari-Syndrom
nach dem englischen Internisten George Budd (1808-1882) und dem österreichischen Pathologen Hans Chiari (1851-1916)
Synonym: Lebervenenthrombose
Englisch: Budd–Chiari syndrome
1. Definition
Beim Budd-Chiari-Syndrom, kurz BCS, liegt eine komplette oder inkomplette Thrombose der Lebervenen vor.
2. Epidemiologie
Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1:1.000.000. Sie betrifft vor allem Frauen mittleren Alters und ist mit einer Reihe von anderen vorliegenden Erkrankungen assoziiert.
3. Ätiologie
Die Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht geklärt. Es handelt sich am ehesten um eine spezielle Art der Thrombophilie. Auf diesen Umstand deuten auch die mit dem Budd-Chiari-Syndrom assozierten Erkrankungen bzw. Befunde:
- Myeloproliferative Erkrankungen
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
- APC-Resistenz (z.B. Faktor-V-Leiden)
- Mutationen der Gerinnungsfaktoren
- Protein-C-Mangel
- Protein-S-Mangel
- Morbus Behçet
- anti-Kardiolipin-Antikörper (Nachweis bei etwa 25 % der Betroffenen)
- Maligne Neoplasien
4. Klinik
Die Thrombose führt zu einer Verlegung der Leberstrombahn. Es kommt über die Stadien der Stauung und Ischämie zu fortschreitenden Nekrosen des Leberparenchyms, welche zu einer Fibrose führen. Es besteht eine zunehmende portale Hypertension.
Bei chronischem und langsam fortschreitendem Verlauf kommt es in der Regel zur Ausbildung eines Aszites und oberen gastrointestinalen Blutungen als Leitsymptomen. Die Transaminasen sind leicht erhöht, die Leberfunktion ist leicht eingeschränkt (Quick, CHE).
Bei der akuten Verlaufsform kann es jedoch auch schnell zu einem fulminanten Leberversagen mit Bauchschmerzen, starkem Krankheitsgefühl und starker Transaminasenerhöhung kommen.
5. Diagnostik
Bei der körperlichen Untersuchung ist die Leber aufgrund der Hepatomegalie durch den erhöhten venösen Druck gut zu palpieren.
Der eigentliche Nachweis eines Budd-Chiari-Syndroms erfolgt in der Regel durch farbkodierte Doppler-Sonographie. Dabei lassen sich der fehlende Blutfluss in den Lebervenen bei gleichzeitig vorliegender verstärkter Zeichnung der Kollateralen darstellen.
Im weiteren sollten nach Möglichkeit die assoziierten Erkrankungen diagnostisch abgearbeitet werden.
6. Therapie
Die Initialtherapie ist symptomatisch. Es erfolgt eine Antikoagulation, initial mit Heparin, später mit Vitamin-K-Antagonisten. Weiterhin werden Komplikationen der portalen Hypertension (z.B. Ösophagusvarizenblutung) behandelt.
Erfolgt keine Besserung des Zustandes oder eine Verschlechterung (Hepatorenales Syndrom, progredientes Leberversagen), ist die Indikation zur Anlage eines TIPS oder auch zur Lebertransplantation gegeben.