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Laryngomalazie

von lateinisch: larynx - Kehlkopf; altgriechisch: μαλακία ("malakía") - Weichlichkeit
Synonym: weicher Larynx
Englisch: laryngomalacia

1 Definition

Die Laryngomalazie ist eine Entwicklungsstörung, bei der das Skelett des Kehlkopfes krankhaft erweicht ist. Sie ist fast immer angeboren und tritt vor allem bei Säuglingen auf.

2 Klassifikation nach ICD

ICD-10-Code: Q31.5 - Angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes

3 Epidemiologie

Bei Kindern ist die Laryngomalazie mit 75 % die häufigste Ursache für einen inspiratorischen Stridor. Sie tritt bei etwa 10% der Neugeborenen auf. Eine schwere Verlaufsform entwickelt sich bei 7 - 22% der Betroffenen.[1][2][3]

4 Ätiologie und Pathogenese

Durch einen verminderten Einbau von Calcium in den Larynx erweichen die Strukturen des Kehlkopfes. Besonders betroffen sind meistens Kehldeckel und Stellknorpel.

Sehr selten kann eine Laryngomalazie auch bei Jugendlichen und Erwachsenen auftreten. Hier ist sie traumabedingt, etwa durch ein Schädel-Hirn-Trauma, Frakturen des Kehlkopfskeletts oder nach Resektion von Karzinomen. [4][5]

5 Symptome

Die Fehlbildung kann sich direkt postnatal oder einige Wochen später manifestieren. Klinisch fällt vor allem ein inspiratorischer Stridor auf, der sich typischerweise bei Anstrengung wie Stillen vermehrt zeigt. Für gewöhnlich nimmt er in den ersten sechs Lebensmonaten zu und bis zum Beginn des zweiten Lebensjahres wieder ab. Weitere Symptome können Dysphagie, Apnoe, Zyanose und Schluckstörungen sein.[6]

6 Diagnose

Die Diagnose kann mit einem flexiblen Endoskop gestellt werden. Bei einer Laryngoskopie stellt sich die aryepiglottische Falte verkürzt dar und die Seiten der Epiglottis sind vermehrt nach innen eingerollt und omegaförmig. Weitere Obstruktionen der oberen Atemwege, z.B. eine Parese der Stimmlippen, müssen ausgeschlossen werden.

7 Therapie und Prognose

Die Prognose der Laryngomalazie ist in der Regel gut. Eine besondere Therapie ist selten notwendig. Grundsätzlich stehen, je nach Schweregrad und Bereitschaft der Eltern, eine eigenständige Besserung abzuwarten, drei Therapiemethoden zur Auswahl:

  • Abwarten, aber mit zusätzlichen regelmäßigen Untersuchungen bei Problemen mit der Ernährung, der Größen- und Gewichtszunahme des Kindes oder einer allgemeinen Entwicklungsverzögerung. In der Regel festigt sich das Kehlkopfskelett bis zum Erreichen des 2. Lebensjahres.
  • (Laser-)Supraglottoplastik, eine operative Korrektur des Kehlkopfeinganges, bei schweren Verläufen
  • Tracheotomie/Tracheostomie zur ausreichenden Ventilation bei Patienten mit lebensgefährlich eingeschränkter Atmung. Anschließend wird eine Trachealkanüle oder ein Tubus eingesetzt, um die Luftwege operativ zu erweitern. Dieses Vorgehen ist jedoch nur im Extremfall nötig und sehr selten. Meistens haben die Kinder dabei neben der Schwäche des Kehlkopfes auch weitere angeborene Missbildungen der Atemwege.

8 Literatur

  1. Vollrath, M: Laryngomalazie. Definition, Diagnose und Therapie. HNO. 2004 52: 336. Springer Verlag. doi.org/10.1007/s00106-004-1055-7
  2. Strutz J, Mann W et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage, 2009. Thieme Verlag. doi:10.1055/b-001-2148
  3. Koitschev, A. & Sittel, C: Laryngomalazie. Wann ist eine Operation sinnvoll?. HNO (2012) 60: 573. doi.org/10.1007/s00106-011-2379-8
  4. Werner JA et al.: HNO-Heilkunde. 1. Auflage, 2002. Schattauer Verlag
  5. Echternach M: Erworbene Laryngomalazie der Epiglottis. HNO, 12, 2008. Springer Verlag
  6. Reinhardt D. et al.: Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 9. Auflage, 2014. Springer Verlag

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