Langerin

Das Langerin-Protein wird vom CD207-Gen auf Chromosom 2 an Genlokus 2p13.3 kodiert. Die Expression ist weitgehend auf Langerhans-Zellen beschränkt und wird durch bestimmte parakrine Signale in der epidermalen Mikroumgebung reguliert.

Langerin ist ein Transmembranprotein auf der Oberfläche von Langerhans-Zellen. Diese zählen zu den dendritischen Zellen und sind vorwiegend im Stratum spinosum zu finden. Es ist außerdem in den Birbeck-Granula enthalten, die im Zytoplasma der Langerhans-Zellen vorkommen. Entsprechend wird Langerin als hochspezifischer Marker für Langerhans-Zellen verwendet und dient diagnostisch etwa der Identifikation von Langerhans-Zell-assoziierten Erkrankungen (z.B. Abgrenzung der Langerhans-Zell-Histiozytose von anderen Histiozytosen).

Langerin bindet als Lektin-Rezeptor spezifisch Mannose-haltige Glykane auf Pathogenen, vermittelt anschließend deren Endozytose und ist indirekt an der Antigenpräsentation beteiligt.

Die histologisch nachweisbaren Birbeck-Granula entstehen nach aktuellen Erkenntnissen (2025) durch die Langerin-vermittelte Endozytose und fungieren vermutlich als spezialisierte Endosomen, die aufgenommene Rezeptor-Pathogen-Konjugate in das endosomale System überführen. Entsprechend wird angenommen, dass extrazelluläre Antigene über diesen Langerin-vermittelten Weg in den klassischen MHC-II-Weg eingeschleust werden.

Langerin spielt eine wichtige Rolle bei der Abwehr von Virusinfektionen, insbesondere des HI-Virus. Nach Bindung des HIV-1 wird das Virus in die Birbeck-Granula aufgenommen. Intakte Langerhans-Zellen mit funktionellem Langerin degradieren diese (und andere) Viren bei niedriger Viruslast, bevor es zur Virusreplikation kommen kann.

Erst bei hoher Viruslast oder entzündlichen Bedingungen (z.B. andere STI) kann die Langerin-vermittelte Degradation überfordert oder unterdrückt sein. In solchen Fällen kann HIV-1 Langerin-unabhängig in die Langerhans-Zellen eindringen und sich ausbreiten. Bei bereits aktivierten Langerhans-Zellen wird zudem CCR5 exprimiert, was die HIV-1-Fusion mit der Zellmembran erleichtert.

• Valladeau et al., Langerin/CD207 sheds light on formation of birbeck granules and their possible function in Langerhans cells, Immunol Res, 2003
• van den Berg et al., Caveolin-1 mediated uptake via langerin restricts HIV-1 infection in human Langerhans cells. Retrovirology. 11:123. 2014
• genecards.org - CD207, abgerufen am 10.07.2025