Birbeck-Granulum
nach dem britischen Wissenschaftler Michael Stanley Clive Birbeck (1925–2005)
Englisch: Birbeck granules, Birbeck bodies
Definition
Birbeck-Granula sind physiologisch auftretende, stab- oder tennisschlägerförmige Zellorganellen im Zytosol unreifer Langerhans-Zellen.
Histologie
Birbeck-Granula sind 10 bis 30 nm große Gebilde aus gefalteten Membranbestandteilen. Sie werden als bi-, tri- oder pentalamellär beschrieben und enthalten das Transmembranprotein Langerin, ein C-Typ-Lektin. Lichtmikroskopisch sind Birbeck-Granula nicht zu identifizieren. Sie sind nur durch immunhistologische Färbungen oder elektronenmikroskopisch nachweisbar.
Funktion
Die genaue Funktion der Birbeck-Granula ist nicht endgültig aufgeklärt. Derzeit (2025) wird angenommen, dass sie als Langerin-vermittelte Endozytosevesikel spezialisierte Endosomen darstellen, die Konjugate von Langerin mit Pathogenen enthalten. Aktuelle Studien deuten darauf hin, dass in ihnen Schritte der frühen Prozessierung von Antigenen ablaufen und sie an deren Einschleusung in den MHC-II-abhängigen Weg der Antigenpräsentation beteiligt sind.
Zudem konnte eine Beteiligung an der Virusabwehr nachgewiesen werden. Langerin kann bei bestimmten Viren (insb. HIV-1) deren Bindung und Abbau in Birbeck-Granula vermitteln und so bei niedriger Viruslast vor einer Infektion schützen.
Klinik
Birbeck-Granula lassen sich als pathohistologischer Marker der Histiozytose X nutzen. HIV-1 bindet an das Langerin der Langerhans-Zellen und wird in Birbeck-Granula abgebaut.