Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
Synonym: Kinsbourne-Syndrom
Englisch: opsoclonus myoclonus syndrome, Dancing Eyes-Dancing Feet syndrome
Definition
Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, kurz OMS, ist eine seltene neurologische Störung, die wahrscheinlich durch eine paraneoplastische Autoimmunreaktion bedingt ist. Das OMS tritt vor allem bei Kindern mit Neuroblastomen oder Medulloblastomen auf, selten auch im Erwachsenenalter bei anderen Tumoren.
Epidemiologie
Das OMS ist sehr selten. Die Inzidenz liegt bei 1:10.000.000 Einwohnern pro Jahr. Etwa 2–3 % der Kinder mit Neuroblastom entwickeln ein OMS, in Deutschland sind pro Jahr nur etwa 3–4 Kinder betroffen.
Ätiologie
Über die genaue Pathogenese ist derzeit (2025) noch wenig bekannt. Vermutet wird, dass das OMS die Folge einer immunologischen Reaktion auf Tumorbestandteile ist. Die als Reaktion des Immunsystems gebildeten Stoffe schädigen das Nervensystem und verursachen die unten genannten Symptome.
Ein OMS bei Erwachsenen kann durch ein Mammakarzinom oder ein kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC) verursacht werden.
Es existieren auch nicht-paraneoplastische Formen. Hier werden v.a. Virusinfektionen, entzündliche und vaskuläre Erkrankungen oder Hypoxie als Auslöser angenommen.
Symptome
Namensgebend für das Syndrom sind ruckartige arrhythmische Augenbewegungen in unterschiedliche Richtungen (Opsoklonien) und kurze, unwillkürliche Zuckungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen (Myoklonien). Als weitere Symptome können auftreten:
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt in erster Linie klinisch und anamnestisch. Beim adulten OMS können anti-Hu-Antikörper nachgewiesen werden. Weitere konsistente Antikörper sind bisher nicht bekannt.
Therapie
Die Therapie kann die Symptomatik nur verringern, aber keine Heilung herbeiführen. Sie umfasst u.a. ACTH, Glukokortikoide, Immunglobuline, Immunsuppressiva und Rituximab.
Zur Blickstabilisierung kann Clonazepam (3 x 0,5–2 mg) oder Propranolol (3 x 40–80 mg) verabreicht werden. In der symptomatischen Therapie der Myoklonien werden tentative Gaben von Trihexyphenidyl (3 x 1–35 mg), Benzatropin (3 x 1–3 mg), Clonazepam oder Valproinsäure (2–3 x 300–1200 mg) beschrieben.
Prognose
Kinder mit OMS haben ein besseres Outcome bezüglich des Tumors, jedoch ist das OMS auch nach erfolgreicher Tumortherapie in der Regel nicht reversibel und bedarf einer kontinuierlichen medizinischen Betreuung.