Synonyme: Imiglucerasum u.a.
Handelsname: Cerezyme®
Englisch: imiglucerase
Imiglucerase ist ein gentechnisch hergestelltes Makrophagen-gerichtetes Enzym und Analogon der humanen ß-Glucocerebrosidase. Es kommt zur Behandlung des Morbus Gaucher zum Einsatz.
Das rekombinante Enzym Imiglucerase ist im Rahmen der Enzymersatztherapie für die Langzeitbehandlung von Patienten mit Morbus Gaucher - nicht-neuronopathische Verlaufsform (Typ 1) und chronische neuronopathische Verlaufsform (Typ 3) - indiziert. Der Wirkstoff bietet eine Kausaltherapie gegen die Enzymmangelkrankheit.
Das Arzneimittel wird als Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung angewendet.
Die Plasmahalbwertszeit von Imiglucerase beträgt durchschnittlich sieben Minuten.
Das humane Enzym ist in der Regel für den Abbau von Glucocerebrosiden zu Glucose und Ceramid verantwortlich. Die krankheitsbedingt reduzierte beziehungsweise mangelnde Aktivität des Enzyms führt zur Ablagerung der gealterten Zellmembranbestandteile in den Lysosomen. Der Arzneistoff ersetzt das lysosomale Protein Glucocerebrosidase.
Tags: Enzym, Enzymdefekt
Fachgebiete: Humangenetik
Diese Seite wurde zuletzt am 23. September 2013 um 14:15 Uhr bearbeitet.
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