Imiglucerase
Synonyme: Imiglucerasum u.a.
Handelsname: Cerezyme®
Englisch: imiglucerase
Definition
Imiglucerase ist ein gentechnisch hergestelltes Makrophagen-gerichtetes Enzym und Analogon der humanen ß-Glucocerebrosidase. Es kommt zur Behandlung des Morbus Gaucher zum Einsatz.
Indikationen
Das rekombinante Enzym Imiglucerase ist im Rahmen der Enzymersatztherapie für die Langzeitbehandlung von Patienten mit Morbus Gaucher - nicht-neuronopathische Verlaufsform (Typ 1) und chronische neuronopathische Verlaufsform (Typ 3) - indiziert. Der Wirkstoff bietet eine Kausaltherapie gegen die Enzymmangelkrankheit.
Applikationsformen
Das Arzneimittel wird als Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung angewendet.
Pharmakokinetik
Die Plasmahalbwertszeit von Imiglucerase beträgt durchschnittlich sieben Minuten.
Wirkmechanismus
Das humane Enzym ist in der Regel für den Abbau von Glucocerebrosiden zu Glucose und Ceramid verantwortlich. Die krankheitsbedingt reduzierte beziehungsweise mangelnde Aktivität des Enzyms führt zur Ablagerung der gealterten Zellmembranbestandteile in den Lysosomen. Der Arzneistoff ersetzt das lysosomale Protein Glucocerebrosidase.
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
- Atemwegserkrankungen: Husten, Dyspnoe
- allergische Hautreaktionen: Hautausschlag, Juckreiz, Urtikaria, Angioödeme
- Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit
- Störungen des Gastrointestinaltrakts: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen
- Flush, Fieber, Schüttelfrost
- Hypotonie
- Herzrhythmusstörungen: Tachykardie
- lokale Reaktionen an der Injektionsstelle
Kontraindikationen
- Die Anwendung ist bei Patienten unter natriumarmer Diät kontraindiziert.