Imiglucerase

Synonyme: Imiglucerasum u.a.
Handelsname: Cerezyme^®
Englisch: imiglucerase

1 Definition

Imiglucerase ist ein gentechnisch hergestelltes Makrophagen-gerichtetes Enzym und Analogon der humanen ß-Glucocerebrosidase. Es kommt zur Behandlung des Morbus Gaucher zum Einsatz.

2 Indikationen

Das rekombinante Enzym Imiglucerase ist im Rahmen der Enzymersatztherapie für die Langzeitbehandlung von Patienten mit Morbus Gaucher - nicht-neuronopathische Verlaufsform (Typ 1) und chronische neuronopathische Verlaufsform (Typ 3) - indiziert. Der Wirkstoff bietet eine Kausaltherapie gegen die Enzymmangelkrankheit.

3 Applikationsformen

Das Arzneimittel wird als Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung angewendet.

4 Pharmakokinetik

Die Plasmahalbwertszeit von Imiglucerase beträgt durchschnittlich sieben Minuten.

5 Wirkmechanismus

Das humane Enzym ist in der Regel für den Abbau von Glucocerebrosiden zu Glucose und Ceramid verantwortlich. Die krankheitsbedingt reduzierte beziehungsweise mangelnde Aktivität des Enzyms führt zur Ablagerung der gealterten Zellmembranbestandteile in den Lysosomen. Der Arzneistoff ersetzt das lysosomale Protein Glucocerebrosidase.

6 Unerwünschte Arzneimittelwirkungen

• Atemwegserkrankungen: Husten, Dyspnoe
• allergische Hautreaktionen: Hautausschlag, Juckreiz, Urtikaria, Angioödeme
• Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit
• Störungen des Gastrointestinaltrakts: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen
• Flush, Fieber, Schüttelfrost
• Hypotonie
• Herzrhythmusstörungen: Tachykardie
• lokale Reaktionen an der Injektionsstelle

7 Kontraindikationen

• Die Anwendung ist bei Patienten unter natriumarmer Diät kontraindiziert.