Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom

Das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft Frauen drei mal häufiger als Männer (Verhältnis 3:1).

Das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom tritt meist als Spätfolge eines metastasierenden Karzinoms auf. Es wird davon ausgegangen, dass ein pilotroper Faktor für die Hypertrichose verantwortlich ist. Folgende Karzinome führen am häufigsten zu einer Hypertrichose:

• Bronchialkarzinom
• Mammakarzinom
• Zervixkarzinom
• Kolon- und Rektumkarzinom
• Lymphom
• Blasenkarzinom

In einigen wenigen Fällen tritt das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom in Folge einer nicht-malignen Erkrankung auf. So beispielsweise bei einer Hyperthyreose, bei einer Mangelernährung durch eine Anorexia nervosa und bei einer AIDS-Erkrankung (acquired immune deficiency syndrome) infolge einer HIV-Infektion.

Bei einem Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom tritt ein plötzlich einsetzendes Wachstum von Lanugohaaren auf, die sonst nur während der fetalen Entwicklung wachsen und vor der Geburt ausfallen. Besonders häufig ist das Gesicht vom Wachstum der Lanugohaare betroffen, in einigen Fällen können die Haare aber auch den gesamten Körper wie ein Fell bedecken. Die Handflächen, Fußsohlen und die Kopfhaut sind meistens ausgespart. Die Haare können bis zu 4 cm lang werden, sind fein, dünn und unpigmentiert. Besonders stark wachsen sie im Achsel- und Schambereich. Dort können sie bis zu 15 cm lang werden. Auch eine Trichomegalie der Wimpern kann auftreten.

Folgende Symptome können ebenfalls auftreten:

• Glossitis
• vergrößerte Zunge
• gestörte Geschmacks- und Geruchswahrnehmung
• Diarrhoe
• Gewichtsverlust
• vergrößerte Zungenpapillen
• Ichthyosis
• Acanthosis nigricans

In der Labordiagnostik können eine Hypogonadotropinurie und eine Hyperkortisolurie festgestellt werden.

Folgende Differentialdiagnosen können in Betracht gezogen werden:

• Hypertrichosis lanugiosa congenita
• Hypertrichose bei Porphyria cutanea tarda

Für das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom gibt es bis heute (2017) keine direkte Therapie. Im Vordergrund der Behandlung steht die Tumorsuche und die Therapie dieses Tumors. Nach der Entfernung des Tumors geht das starke Haarwachstum meist zurück.

Aufgrund des zugrundeliegenden Tumorleidens ist die Prognose des Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndroms schlecht. Die Hypertrichose tritt erst spät nach der Entstehung des Karzinoms auf. Im Durchschnitt überleben die Patienten nach dem Auftreten der Hypertrichose nur wenige Monate.

• Khoschbin T, Löser C & Dippel E. Paraneoplastische Hauterkrankungen. Internist 60, 775–782 (2019).