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Ichthyosis

von griechisch: ichtys - Fisch
Englisch: ichthyosis

1 Definition

Bei der Ichthyosis handelt es sich um einen Sammelbegriff für verschiedene Formen von Verhornungsstörungen der Haut, die mit Hyperkeratose und Trockenheit der Haut einhergehen. Sie sind fast immer genetisch bedingt.

2 Einteilung

Die Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von verschiedenen Formen mit unterschiedlichem Ausprägungsgrad und Merkmalen. Die wichtigsten beiden Formen sind:

  • autosomal-dominant vererbte Ichthyosis vulgaris (ADI): häufigste (1:250) und milde Form der Ichtyosis mit diffuser Verhornungsstörung und trockener Schuppung. Oft nicht symptomatisch. Männer und Frauen sind gleichermaßen häufig betroffen.
  • x-chromosomal-rezessive vererbte Ichthyosis-X (XRI): zweithäufigste Form (ca. 1:6000), kommt fast nur bei Männern vor.

Es gibt sowohl angeborene (Ichthyosis congenita) als auch sich im Lauf des Lebens entwickelnde Formen.

Die schwerwiegendste Form der Ichthyose ist der Typ Harlekin (sog. Schlangenbabys) bei denen die Kinder meist schon wenige Tage nach der Geburt versterben.

3 Symptome

Wichtigstes Merkmal sind großflächige schuppenartige Hyperkeratosen der Haut mit mangelnder Abschuppung. Je nach Schweregrad liegt einfach nur "trockene Haut" vor, bis hin zu "mehlstaubartiger" oder "reptilienhautartiger" Haut bei schweren Formen mit Störung der Schweißsekretion und Wärmeregulation. Es besteht keine Ansteckungsgefahr bei Berühren der betroffenen Hautareale. Bei Neugeborenen kann eine schwere Ichthyose tödlich verlaufen. Durch intensivmedizinische Versorgung ist dies jedoch heutzutage vermeidbar.

4 Diagnostik

Die Diagnose einer Ichthyose wird durch die klinische Untersuchung gestellt. Die Sicherung der Diagnose kann durch eine Gewebebiopsie sowie durch genetische Untersuchung erfolgen.

5 Therapie

Eine Ichthyosis ist nicht kausal heilbar. Intensive Pflege der trockenen Haut kann jedoch die Symptome lindern. Es stehen fettende, keratolytische und hydratisierende Salben zur Verfügung. In schweren Fällen kann eine systemische Therapie mit Vitamin-A-Säure-Derivaten (Acitretin) indiziert sein.

6 Prophylaxe

Eine Vorsoge vor der vererbten Ichthyosis ist nicht möglich. Bei der autosomal-dominanten Form der Ichthyose besteht für Kinder ein Erkrankungsrisiko von 50%, wenn ein Partner heterozygoter Merkmalsträger ist.

Fachgebiete: Dermatologie, Genetik

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