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Hepatopulmonales Syndrom

1 Definition

Das hepatopulmonale Syndrom, kurz HPS, ist eine Trias aus Störung des pulmonalen Gasaustausches mit arterieller Hypoxämie und intrapulmonaler Gefäßdilatation ohne zugrunde liegende kardiale oder pulmonale Erkrankung im Rahmen einer bestehenden Lebererkrankung (z.B. Leberzirrhose).

2 Epidemiologie

Etwa 5 bis 30 Prozent der Patienten mit einer fortgeschrittenen Lebererkrankung entwickeln in ihrem Krankheitsverlauf ein hepatopulmonales Syndrom. Die Mortalität ist mit 41 Prozent über drei Jahre unabhängig von der Leberfunktion sehr hoch.

3 Ätiologie

Ursache des HPS sind chronische Lebererkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, wie etwa die Leberzirrhose, Fettleber, Leberinsuffizienz, Virushepatitis oder ein alkoholtoxischer Leberschaden.

4 Pathogenese

Die Entstehung der arteriellen Hypoxämie wird mit einer Reihe unterschiedlicher, parallel ablaufender Pathomechanismen erklärt. Alle sind durch die übermäßige Vasodilatation zu erklären.

4.1 Funktionelle arteriovenöse intrapulmonale Shunts

Die Ausbildung funktioneller intrapulmonaler Shunts mit einem Durchmesser von 15 bis 160 µm gilt als die wichtigste Ursache der schweren Hypoxämie und ist der charakteristische Befund beim HPS. Sie ist durch eine Vasodilatation der Shuntverbindungen bedingt, welche aus einer pathologisch hochregulierten eNOS und einem übermäßig hohen NO-Spiegel resultiert. Die NO-Konzentration in der Ausatemluft bei Patienten mit HPS beziehungsweise einer Leberzirrhose ist erhöht und kann zur Diagnose herangezogen werden. Verantwortlich für den NO-Anstieg sind letzendlich vermehrt enteral resorbierte, beziehungsweise hepatisch nicht ausreichend abgebaute Stoffe (zum Beispiel bakterielles Endotoxin, endogene vasoaktive Substanzen).

4.2 Ventilations-Perfusions-Ungleichgewicht

Ein weiterer Faktor ist die Beeinflussung der Euler-Liljestrand-Mechanismus. In schlecht ventilierten, vor allen basalen Lungenabschnitten wird die Perfusion nicht mehr durch Vasokonstriktion gedrosselt, das Blut zirkuliert durch minderbelüftete Areale und wird dementsprechend schlechter oxygeniert.

4.3 Einschränkung der Sauerstoffdiffusion

Durch die Vasodilatation haben die Kapillaren in den intrapulmonal dilatierten Gefäßen einen größeren Durchmesser. Folglich können Sauerstoffmoleküle aus den anliegenden Alveolen nicht ausreichend weit in das dilatierte Gefäß diffundieren, um die zentral im Blutstrom fließenden Erythrozyten zu erreichen und zu oxygenieren.

5 Symptome

5.1 Hepatische Symptome

Die hepatischen Symptome sind durch das zugrunde liegende Leberleiden begründet. Eine besondere Korrelation besteht zwischen dem Auftreten von Spider Naevi im Rahmen einer Hepatopathie und dem HPS.

5.2 Pulmonale Symptome

Die pulmonalen Symptome sind Dyspnoe, Orthopnoe, Platypnoe und Orthodeoxie.

6 Diagnostik

Den wichtigsten Hinweis auf ein HPS liefert der arterielle Sauerstoffpartialdruck pO2. Sinkt dieser unter 80 mmHg ohne dass eine zugrunde liegende Lungen- oder Herzerkrankung nachweisbar ist, besteht dringender Verdacht auf ein HPS. Die Methode der Wahl ist die Kontrastmittelechokardiographie.

7 Therapie

Eine erfolgreiche kausale Therapie der pulmonalen Symptome eines HPS existiert nicht. Zum einen wird versucht der Vasodilatation mit NO-Antagonisten (L-NMMA), Methylenblau, Sympathomimetika und Somatostatinantagonisten oder auch Plasmapherese zu begegnen.

Der Erfolg dieser Medikamente ist jedoch nicht nachgewiesen. Ein weiterer Ansatzpunkt ist die Reduktion der Aufnahme bakterieller Endotoxine aus dem Darm, welche eine große Rolle bei der Entstehung des HPS spielen. Hierbei wird eine Antibiotikaprophylaxe verabreicht, wodurch eine Dekontamination des Darmes und somit, einer, Reduktion der Bildung und Resorption bakterieller Endotoxine erreicht wird.

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