Glykosphingolipid
Synonym: Glycosphingolipid
Englisch: glycosphingolipid
Definition
Glykosphingolipide sind Sphingolipide, die eine glykosidisch gebundene Kohlenhydratkomponente aufweisen. Sie sind eine Untergruppe der Glycolipide. Glykosphingolipide sind Bestandteil der Biomembranen von Tieren, Pflanzen und Pilzen.[1]
Chemische Struktur
Glykosphingolipide sind amphiphil. Sie bestehen aus einem Ceramid-Anteil, der aufgrund seiner langen Kohlenwasserstoffkette hydrophob ist, und einem glykosidisch gebundenen, hydrophilen Kohlenhydratanteil. Die Basisstruktur eines Glykosphingolipids ist ein Monosaccharid, normalerweise Glukose oder Galaktose, das an Ceramid gebunden ist, so dass Glucosylceramid (GlcCer) oder Galactosylceramid (GalCer) vorliegt. Diese Grundstruktur wird durch Anhängen weiterer Monosaccharide modifiziert. Um die Bennung dieser Glykosphingolipide zu erleichtern, wurden von der IUPAC verschiedene "root names" vorgeschlagen:[2]
| root name | Basisstruktur |
|---|---|
| Ganglio- | Galb3GalNAcb4Galb4Glc- |
| Lacto- | Galb3GlcNAcb3Galb4Glc- |
| Neolacto- | Galb4GlcNAcb3Galb4Glc- |
| Globo- | GalNAcb3Gala4Galb4Glc- |
| Isoglobo- | GalNAcb3Gala3Galb4Glc- |
| Mollu- | GlcNAcb2Mana3Manb4Glc- |
| Arthro- | GalNAcb4GlcNAcb3Manb4Glc- |
Der Ceramidanteil der Glykosphingolipide unterliegt ebenfalls Variationen. Die Länge der angehängten Kohlenwasserstoffkette schwankt zwischen 14 und 24 C-Atomen. Zuzätzlich können ungesättigte Doppelbindungen und Hydroxylierungen vorliegen.
Einteilung
Nach ihrer elektrischen Ladung kann man Glykosphingolipide in zwei Gruppen einteilen:
- elektrisch neutrale Glykosphingolipide (Cerebroside) und
- negativ geladene Glykosphingolipide
Negativ geladene Glykosphingolipide enthalten Sulfat-, Phosphat- oder Sialinsäure-Gruppen. Letztere werden als Ganglioside bezeichnet.
Funktion
Glykosphingolipide sind neben Phospholipiden und Cholesterin ein wichtiger Bestandteil der Zellmembran, wo sie auch an der Bildung von Lipid Rafts beteiligt sind. Die Kohlenhydrateinheit, welche aus der Membran in den Extrazellulärraum ragt, ist Bestandteil der Glykokalix. Damit sind sie u.a. verantwortlich für Zell-Zell-Interaktionen sowie die Signalübertragung. Außerdem beeinflussen Glykosphingolipide als Bestandteil der Glykokalix von Erythrozyten die Ausbildung einer Blutgruppe.[1]
Klinik
Hereditäre Enzymdefekte können zu einem mangelnden Abbau und einer Speicherung von Glycolipiden in verschiedenen Organen führen. Bei Cerebrosidosen häufen sich Cerebroside an (z.B. Morbus Gaucher, Morbus Krabbe), bei Gangliosidosen Ganglioside (z.B. Morbus Tay-Sachs).
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Ronald L. Schnaar and Taroh Kinoshita: Glycosphingolipids; Essentials of Glycobiology; 2017
- ↑ IUPAC-IUB Joint Comission in Biochemical Nomenclature (JCBN) Nomenclature of Glycolipids: Recommendations 1997
Literatur
- Stryer, L.: Biochemie; Springer Verlag; 8. Auflage, 2018