Epitheliale Basalmembrandystrophie

Die EBMD tritt meist sporadisch auf, kann jedoch auch autosomal-dominant vererbt werden. Es ist umstritten, ob die EBMD überhaupt als „echte Dystrophie“ oder eher als eine Degeneration zu betrachten ist.

Die Erkrankung ist durch eine strukturelle Störung der epithelialen Basalmembran und der epithelialen Haftstrukturen gekennzeichnet. Ursächlich ist eine gestörte Ausbildung der Hemidesmosomen, wodurch die Adhäsion der Epithelzellen an das darunterliegende Stroma vermindert ist.

In der Folge kommt es zu einer abnormen, unregelmäßigen und teilweise reduplizierten Basalmembran, die in das Epithel hineinragt. Die physiologische Migration und Reifung der Epithelzellen zur Oberfläche wird dadurch gestört. Reifende Epithelzellen können in der Basalmembran eingeschlossen werden, was zur Bildung intraepithelialer Mikrozysten führt.

Die gestörte Verankerung begünstigt die mechanische Ablösung des Hornhautepithels, was die typischen rezidivierenden Hornhauterosionen erklärt. Die irregulären epithelialen Veränderungen führen zu charakteristischen kartenartigen, punktförmigen und fingerabdruckartigen Mustern ("maps", "dots", "fingerprints") in der Spaltlampenuntersuchung sowie zu einer irregulären Hornhautoberfläche mit Visusminderung.

Die Erkrankung tritt meist nach dem 30. Lebensjahr bilateral, aber häufig asymmetrisch auf. Klinisch relevant werden zwei Komplikationen:

• Visusminderung: Durch Irregularitäten der Hornhautoberfläche (irregulärer Astigmatismus)
• Rezidivierende Hornhauterosion (RCE): Durch die mangelnde Haftung reißt das Epithel – oft beim morgendlichen Öffnen der Lider – auf. Symptome sind starke Schmerzen, Epiphora (Tränenfluss) und Photophobie.

Die Diagnostik der EBMD umfasst folgende Untersuchungen:

• Spaltlampenuntersuchung: Im fokalen Licht oder bei seitlicher Beleuchtung sichtbare intraepitheliale Lakunen (charakteristische "map-dot-fingerprints")
• Fluorescein-Anfärbung: Unregelmäßigkeiten im Tränenfilm
• Optische Kohärenztomografie (OCT): epitheliale Schichten sind verdickt

Zu den Differentialdiagnosen zählen andere anteriore Hornhautdystrophien, wie z.B. die Meesman-Hornhautdystrophie oder die Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie. Wiederkehrende Hornhauterosionen können zudem auch durch HSV-Keratitis, oder Herpes zoster keratitis hervorgerufen werden.

In der Regel beginnt die Therapie der EBMD mit konservativen Maßnahmen. Dazu gehören befeuchtende Augensalben für die Nacht und hypertonische Kochsalzsalben.

Bei akuten, schmerzhaften Erosionen können therapeutische (Bandage-)Kontaktlinsen, prophylaktische antibiotische Salben oder ein Augenverband (Patching) eingesetzt werden. Außerdem gibt es Hinweise, dass topische Steroide oder oral eingenommenes Doxycyclin bei Patienten mit häufig wiederkehrenden Erosionen hilfreich sein können.

Bei rezidivierenden Erosionen kann eine anteriore stromale Punktion (außerhalb der Sehachse), eine YAG-Laser-Mikropunktion, Debridement oder eine phototherapeutische Keratektomie (PTK) in Erwägung gezogen werden.

In ausgewählten refraktären Fällen können autologe Serum-Augentropfen oder eine Amnionmembrantransplantation empfohlen werden. Hier ist die Evidenz jedoch bisher (2026) noch begrenzt.

• Weiss et al., IC3D classification of corneal dystrophies--edition 2, 2015
• Grehn F., Augenheilkunde. 32. Auflage, 2019
• yeu et al., Treatment of Epithelial Basement Membrane Dystrophy to Optimize the Ocular Surface Prior to Cataract Surgery, 2022