Elastolysis acquisita mediodermalis
Synonyme: Elastolysis mediodermale, mediodermale Elastolyse
Englisch: mid-dermal elastolysis
Definition
Bei der Elastolysis acquisita mediodermalis, kurz MDE, handelt es sich um eine seltene Hauterkrankung, die durch einen erworbenen Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis gekennzeichnet ist. Klinisch zeigt sie sich in Form von lokalisierten oder disseminierten, weichen, hautfarbenen, knittrigen Plaques.
Epidemiologie
Bisher (2025) fehlen belastbare epidemiologische Daten zur Inzidenz. Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die hauptsächlich bei Frauen im mittleren Alter auftritt.
Ätiopathogenese
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Diskutiert wird eine langsam verlaufende, subklinische Inflammation mit Störung des Elastin-Stoffwechsels. Die Folge ist ein vollständiger Verlust der elastischen Fasern in der mittleren Dermis. Die subepidermalen elastischen Fasern und die der retikulären Dermis bleiben hingegen erhalten.
Klinik
Am Abdomen sowie den Extremitäten kommt es beidseitig zu scharf begrenzten, teils leicht geröteten bis zu handtellergroßen Herden, die konfluieren können. Zudem zeigen sich etwa 3 bis 5 mm große, weiche, leicht erhabene und follikulär gebundene Plaques und eine feine „knittrige“ Hautfältelung, die den Hautspaltlinien folgt.
Über Monate hinweg kommt es zu einer zunehmenden Fältelung an Abdomen, Rücken und den Extremitäten. Gesicht, Brust und Gesäß blieben oft ausgespart. Nach einigen Monaten stabilisiert sich der Befund dann ohne weitere Progredienz.
Klinisch werden drei Formen unterschieden:
- Typ I: abgegrenzte symmetrisch verteilte feine Fältelung
- Typ II: Perifollikuläre Papeln, dem Bild der peau d'orange ähnlich
- Typ III: Persistierendes retikuläres Erythem, meist am oberen Stamm
Histopathologie
Die elastischen Fasern fehlen bandförmig in der mittleren Dermis, im Stratum papillare und im unteren Stratum reticulare bleiben sie jedoch unverändert erhalten. Teilweise können sich lymphohistiozytäre Infiltrate zeigen.
Differentialdiagnose
Mögliche Differentialdiagnosen sind u.a.:
- Anetodermie
- Cutis laxa acquisita
- symptomatische Dermatochalasis
Therapie
Bisher (2025) ist keine kausale Therapie bekannt. Empfohlen wird ein konsequenter Sonnenschutz, um eine zusätzliche Aktivierung von elastolytischen Matrix-Metalloproteasen zu verhindern. In einigen Fällen wurde eine kurzzeitige Besserung durch topische Retinoide oder Glukokortikoide beobachtet, der Verlauf ist jedoch langsam progredient und führt zu einer irreversiblen Atrophie.
Quellen
- Altmeyers Enzyklopädie: Elastolyse mediodermale, abgerufen am 01.09.2025
- Orphanet: Mid-dermale Elastolyse, abgerufen am 01.09.2025