Angioimmunoplastische Lymphadenopathie
Definition
Bei der angioimmunoplastischen Lymphadenopathie handelt es sich um eine Erkrankung, die ähnliche Symptome wie der Morbus Hodgkin verursacht, bei der sich jedoch keine Reed-Sternberg-Zellen nachweisen lassen.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
Ätiopathogenese
Es wird vermutet, dass die angioimmunoplastische Lymphadenopathie durch eine Dysregulation des Immunsystems hervorgerufen wird. In manchen Fällen tritt die Krankheit bei Patienten, die von einem Sjögren-Syndrom oder von AIDS betroffen sind, auf.
In der Regel lässt sich das Epstein-Barr-Virus im lymphatischen Gewebe nachweisen.
Klinik
Wie auch beim Morbus Hodgkin kommt es zur ausgeprägten Vergrößerung der Lymphknoten, wobei häufig der Lungenhilus und das Mediastinum betroffen sind.
In vielen Fällen bestehen auch Allgemeinsymptome wie z.B. ein reduzierter Allgemeinzustand, Schwäche, Fieber und Gewichtsverlust. Möglich sind ebenfalls ein Pruritus, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie sowie Erytheme.
Diagnostik
Grundlegend sind Anamnese und die klinische Untersuchung, wobei vor allem auf Lymphknotenvergrößerungen und eine Vergrößerung von Leber und Milz geachtet werden sollte.
In der Regel wird ein Röntgen-Thorax angefertigt, auf dem sich eine hiläre und/oder mediastinale Lymphadenopathie erkennen lässt. Möglich sind weiterhin diffuse interstitielle Infiltrate, Pleuraergüsse und Verdickungen der Pleura.
Bei der Untersuchung des Blutes lässt sich eine Anämie feststellen, die durch eine Autohämolyse bedingt ist. Zusätzlich sind andere Veränderungen des Blutbildes möglich. Dazu gehören z.B. eine Lymphopenie, eine Leukozytose, eine Eosinophilie und eine Thrombozytopenie. Häufig zeigt sich ebenfalls eine Dysproteinämie mit Hyperglobulinämie oder Hypoglobulinämie. In vielen Fällen lassen sich ANAs nachweisen.
Zur Sicherung der Diagnose sollten eine Lymphknotenbiopsie mit histologischer Untersuchung erfolgen. Innerhalb der betroffenen Lymphknoten sieht man eine Proliferation kleiner Gefäße und eine entzündliche Infiltration. Die Anzahl der normalen Lymphozyten in den Lymphknoten ist reduziert.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an einen Morbus Hodgkin gedacht werden, der durch ähnliche Symptome imponiert, bei dem sich jedoch Reed-Sternberg-Zellen nachweisen lassen.
Bei der histologischen Untersuchung ist die Abgrenzung zum Lennert-Lymphom sowie zur Castleman-Krankheit häufig schwierig.
Therapie
Die angioimmunoplastische Lymphadenopathie wird durch Steroide und Zytostatika (z.B. Cyclophosphamid) behandelt. Ciclosporin A kann in Einzelfällen ebenfalls helfen.
Prognose
Die mediane Lebenserwartung liegt bei 1,5 Jahren. Spontanremissionen sind möglich.