Purpura pigmentosa progressiva
Synonyme: Progressive Pigmentpurpura, Morbus Schamberg, Adalinpurpura, Purpura chronica progressiva, Dermatosis pigmentaria progressiva
Definition
Die Purpura pigmentosa progressiva, kurz PPP, ist eine benigne, meist chronisch rezidivierende Dermatose, die in unterschiedlichen Varianten auftritt. Charakteristisch sind feinste petechiale Blutungen, die sich im weiteren Verlauf bräunlich-orange verfärben (sekundäre Hämosiderose).
Hintergrund
Die Purpura pigmentosa progressiva gehört zu den erworbenen vaskulären hämorrhagischen Diathesen.
Epidemiologie
Die Purpura pigmentosa progressiva kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten sind ältere Männer betroffen. Die Erkrankung tritt häufiger bei ansonsten gesunden Menschen auf, besonders an den unteren Extremitäten.
Ätiologie
Die Ätiologie ist bisher (2024) nicht genau bekannt. Man vermutet, dass Sedativa wie z.B. Benzodiazepine, Analgetika und Antiepileptika, aber auch chininhaltige Nahrungsmittel die Erkrankung auslösen können. In der Vergangenheit war das bromhaltige Schlafmittel Carbromal (Adalin®) häufig die Ursache, was zum Begriff "Adalinpurpura" geführt hat.
Klinik
Charakteristisch sind vor allem an den Beinen auftretende, stecknadelkopfgroße Einblutungen, die als "Cayenne-Pfeffer-Flecken" beschrieben werden. Diese Flecken können in Gruppen auftreten und zu größeren Flecken konfluieren, die aufgrund der Einblutung eine zunächst hellrote Farbe besitzen und schließlich durch Hämosiderinablagerung ockerfarben werden. Über Wochen bis Monate verblassen die Flecken. Juckreiz ist möglich, aber selten stark ausgeprägt.
Einteilung
Es sind verschiedene Varianten der Purpura pigmentosa progressiva beschrieben:
- Purpura anularis teleangiectodes: Hautveränderungen mit ringförmigem Muster
- Lichenoide Purpura: Auftreten kleiner lichenoider Papeln (Gougerot-Blum-Syndrom)
- Ekzematidartige Purpura: Purpura mit Schuppung
- Lichen aureus: lichenoide, gelbliche Papeln
Diagnostik
Die Diagnose wird in der Regel durch die klinische Untersuchung gestellt. Eine Hautbiopsie kann durchgeführt werden, um eine Vaskulitis auszuschließen und zeigt typischerweise Petechien ohne Anzeichen einer echten Gefäßentzündung. Die Dermatoskopie kann verwendet werden, um die petechialen Blutungen klarer zu sehen.
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen umfassen andere Purpuraformen z.B. bei Thrombozytopenie, systemischer Vaskulitis oder Infektionen. Im Unterschied zur Purpura pigmentosa progressiva treten bei diesen Erkrankungen oft systemische Symptome auf.
Therapie
Wenn möglich, sollte das auslösende Agens eliminiert werden, was häufig jedoch nicht möglich ist. An den Beinen wird eine Kompressionsbehandlung durchgeführt sowie lokal mit Kortikosteroiden behandelt. Bei Ausbreitung der Erkrankung auf den Stamm wird die Erkrankung mit PUVA therapiert. Ein Wiederauftreten wird dadurch jedoch nicht verhindert.
Prognose
Die Prognose der Purpura pigmentosa progressiva ist gut. Die Erkrankung kann spontan verschwinden, wiederkehren oder über Jahre bestehen bleiben, ohne dass schwere Komplikationen auftreten.