Gougerot-Blum-Syndrom

nach dem französischen Arzt Henri Gougerot (1881-1955)
Synonyme: Dermatitis lichenoides purpurica pigmentosa, lichenoide Purpura, lichenoide Pigment-Purpura, Gougerot-Blum-Krankheit
Englisch: pigmented purpuric lichenoid dermatitis

Definition

Beim Gougerot-Blum-Syndrom handelt es sich um eine lichenoide Dermatose. Sie ist eine Variante der progressiven Pigmentpurpura und geht mit punktförmigen Einblutungen und teleangiektatischen Papeln an beiden Beinen einher.

Klinik

Klinisch manifestiert sich das Gougerot-Blum-Syndrom symmetrisch an beiden Unterschenkeln mit lichenoiden Purpura-Herden und Papeln. Es lassen sich kleinste, rote oder rot-braune Einblutungen finden. Im Verlauf können diese Herde zu münzgroßen Knoten und Plaques konfluieren und einen variablen Farbverlauf annehmen. In seltenen Fällen kann sich die Erkrankung im Verlauf auf den Stamm und die Extremitäten ausweiten.

Diagnostik

Die Diagnostik umfasst neben einer ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung u.a.:

Dermatoskopie
Labor: mit Blutbild, CRP, BSG - zum Ausschluss einer Infektion.
Hautbiopsie: Histologisch finden sich dichte bandförmige Infiltrate unter der Epidermis, perivaskuläre lymphozytäre Inflitrate und Blutextravasate.

Differentialdiagnosen

kutane leukozytoklastische Vaskulitis (CLV)
hämorrhagische Mycosis fungoides
Kaposi-Sarkom
kutane Arzneimittelreaktion

Literatur

Lorenzo Cerroni, Claus Garbe, Dieter Metze, Heinz Kutzner, Helmut Kerl: Histopathologie der Haut. 2. Auflage. Springer Verlag.