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Gallengangskarzinom

Synonym: Cholangiocelluläres Karzinom, Cholangiokarzinom

1 Definition

Unter einem Gallengangskarzinom versteht man einen malignen Tumor im Bereich der ableitenden Gallenwege.

2 Epidemiologie

Ein Gallengangskarzinom ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz beträgt etwa 2-3 Fälle pro 100.000 Einwohner im Jahr.

3 Ätiopathogenese

Es wird vermutet, dass sich eine chronische Entzündung der Gallenblase oder der Gallenwege prädisponierend auswirkt. Weitere Risikofaktoren für die Entstehung des Gallengangskarzinoms sind das Caroli-Syndrom, die primär sklerosierende Cholangitis, ein intrahepatischer Parasitenbefall sowie eine Choledochuspapillomatose.

4 Klinik

Wie bei vielen anderen malignen Tumorerkrankungen kommt es erst spät zu unspezifischen Krankheitszeichen. Hinweise für ein Gallengangskarzinom sind Übelkeit, Gewichtsabnahme, Schmerzen im Bereich des Oberbauchs sowie das Courvoisier-Zeichen, eine tastbar vergrößerte Gallenblase mit schmerzlosem Ikterus.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte eine Choledocholithiasis und ein Pankreaskarzinom im Kopfbereich abgegrenzt werden.

6 Diagnostik

Zur Diagnose führen

Häufig wird ebenfalls eine Angiographie zur Beurteilung der Infiltration von Gefäßen sowie eine MRCP zur genauen Darstellung von Gallenwegen und Gallengefäßen durchgeführt.

7 Klassifikation

Man unterscheidet einen Tumor der zentralen Gallengänge (Klatskin-Tumor) von einem Tumor im Bereich der Papille. Klatskin-Tumore werden nach der Klassifikation nach Ivasaki und Kremer klassifiziert.

  • Typ I: Befall des Ductus hepaticus communis unter Einbeziehung der Hepaticusgabel
  • Typ II: der rechte oder linke Ductus hepaticus wird infiltriert
  • Typ III: hier sind beide Ductus hepatici befallen

8 Therapie

Die Therapie ist abhängig von der Ausdehnung des Tumors. Wenn der Tumor keine Gefäß- oder Leberinfiltration zeigt, wird die Hepaticusgabel reseziert und anschließend eine Anastomose zwischen dem Jejunum und Hepaticussegmentästen durchgeführt. Ergänzt wird der Eingriff durch eine Lymphadenektomie im Ligamentum hepatoduodenale sowie durch eine Cholezystektomie.

Sollte der Tumor die Leber infiltriert haben, erfolgt zusätzlich eine Hemihepatektomie.

Das Ausmaß der operativen Radikalität ist Gegenstand kontroverser Diskussionen. Auch bei freien Schnitträndern und genügenden Sicherheitsabständen bei vollständiger Resektion kann es in seltenen Fällen in benachbarten, scheinbar tumorfreien Arealen zu Rezidiven kommen ("skip lesions").

Bei distalen Karzinomen kann eine partielle Duodenopankreatektomie mit Lymphadenektomie Whipple-OP unter kurativem Gesichtspunkt oder eine Hepatikojejunostomie zur palliativen Therapie durchgeführt werden.

Bei Inoperabilität wird der Abfluss der Galle nach außen durch die Einlage einer Endoprothese in den stenosierten Bereich durch PTCD (perkutane transhepatische Choledochusdrainage) gewährleistet. Ebenfalls möglich ist eine innere Drainage in das Duodenum, wobei die Einlage des erfoderlichen Stents im Rahmen einer ERCP erfolgt.

9 Prognose

Die Prognose des Gallengangskarzinoms ist schlecht. In etwa 90% der Fälle erfolgt die Therapie unter einem palliativem Gesichtspunkt. Nach fünf Jahren leben nur noch etwa 10-20% der Patienten.

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