Myoklonie

Bei der plötzlich einsetzenden Relaxation eines Muskels spricht man von einer negativen Myoklonie. Dabei kommt es zu ruckartigen Unterbrechungen von Haltefunktionen oder Bewegungen. Dieser Pathomechanismus bildet die Grundlage des Flapping Tremor.

Myoklonien können spontan, bei Bewegung (Aktionsmyoklonus) oder als Reaktion auf äußere Reize auftreten (Reflexmyoklonus). Die Dauer und Frequenz von Myoklonien variiert: Es sind inzidentelle, episodische oder kontinuierliche Verläufe über Tage bis Monate möglich. Die beobachtbaren Kontraktionen sind rhythmisch oder arrhythmisch. Die Störungen können fokal, segmental, multifokal oder generalisiert auftreten.

Myoklonien sind in den meisten Fällen durch Störungen im ZNS bedingt, sie treten jedoch auch bei Verletzungen peripherer Nerven auf. Im ZNS können die ursächlichen Läsionen kortikal, subkortikal (zum Beispiel im Hirnstamm) oder spinal lokalisiert sein. Die genauen Mechanismen sind derzeit (2026) noch nicht vollständig verstanden. Von manchen Autoren wird eine generelle Übererregbarkeit bestimmter Gehirnareale vermutet.

Myoklonien lassen sich ätiologisch wie folgt einteilen:

Abzugrenzen sind andere Formen gestörter Muskelaktivität, z.B.:

• Tics (unregelmäßig, rasche und begrenzte Kontraktionen, nicht willkürlich, affektive Verstärkung)
• Tremor
• choreatische Bewegungsstörungen (kurze, rasch einschießende und regellose Kontraktionen, meist distal)
• Muskelzuckungen ohne Bewegungseffekt (Faszikulationen, Myokymien)
• Dystonien
• funktionelle Bewegungsstörungen

Die Therapie richtet sich nach der auslösenden Ursache. Pharmakologisch werden Antikonvulsiva (z.B. Levetiracetam, Valproat) oder Benzodiazepine (z.B. Clonazepam) eingesetzt.