Von-Meyenburg-Komplex

Die Prävalenz der von-Meyenburg-Komplexe in Autopsien wird mit 3 % angegeben.

Die genaue Ursache der von-Meyenburg-Komplexe ist derzeit (2023) unklar. Vermutlich handelt es sich um eine kongenitale Malformation, die aus embryonalen Gallengangsresten entsteht.

Die von-Meyenburg-Komplexe werden dem Spektrum der fibropolyzystischen Erkrankungen von Leber und Nieren zugeordnet. Entsprechend sind sie assoziiert mit:

• autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD)
• autosomal-rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung (ARPKD)
• polyzystischer Lebererkrankung (PCLD)
• Caroli-Syndrom
• kongenitaler hepatischer Fibrose
• Choledochuszyste

Von-Meyenburg-Komplexe sind asymptomatisch, sodass es sich um Zufallsbefunde in Autopsien, Biopsien oder in der Bildgebung handelt.

Die von-Meyenburg-Komplexe weisen makroskopisch eine grauweiße Farbe auf und sind meist < 5 mm, vereinzelt auch bis 30 mm groß. Sie treten in der Regel multipel in der gesamten Leber verteilt auf, insbesondere in den subkapsulären Regionen. Dabei sind sie weitgehend gleich groß. Pathohistologisch bestehen sie aus kleinen Ansammlungen zystisch dilatierter Gallengänge, die mit einer Schicht kuboidaler Epithelzellen ausgekleidet und von einem fibrösen Stroma umgeben sind. Meist kommunizieren sie nicht mit den restlichen Gallengängen. Das Lumen kann Gallenflüssigkeit oder proteinreichen Debris enthalten.

Maligne Transformationen in Cholangiokarzinome und hepatozelluläre Karzinome sind in Einzelfällen beschrieben.^[1]

Von-Meyenburg-Komplexe sind erst ab einer gewissen Größe in bildgebenden Verfahren darstellbar.

Sonographie

In der Sonographie finden sich mehrere kleine, gut umschriebene Läsionen. Die fibrotische Komponente ist hyperechogen, zystische Anteile sind echoarm. Eine dorsale Schallverstärkung sowie Kometenschweifartefakte können auftreten. Multiple kleine Hamartome imponieren als diffus inhomogene Lebertextur.

Computertomographie

Von-Meyenburg-Komplexe sind in der Computertomographie (CT) in der Regel hypodens. Die Dichte ist jedoch abhängig von der vorherrschenden Komponente:

• überwiegend zystisch: wasser-isodens, kein Kontrastmittelenhancement.
• überwiegend solide (fibröses Stroma): weichteildicht. Kontrastmittelenhancement, sodass sie isodens zum Leberparenchym werden.

Punktförmige Verkalkungen können vorkommen.

Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) ergeben die meisten biliären Hamartome folgende Befunde:

• T1w: hypointense Läsionen
• T2w:
  • zystische Komponenten sind sehr hyperintens ("Sternenhimmel").
  • solide Komponenten weisen eine intermediäre Signalintensität auf.
• T1w-KM: kein Enhancement der zystischen Komponenten. Die fibrösen Anteile können ein noduläres Enhancement zeigen.
• DWI/ADC: keine Diffusionsrestriktion

In der MRCP lässt sich keine Kommunikation mit den restlichen Gallengängen feststellen.

Angiographie

Nur einige der multiplen von-Meyenburg-Komplexe sind in der Angiographie als traubenförmige Cluster mit abnormaler Vaskularität darstellbar, wobei das Kontrastmittel bis in die venöse Phase persistiert.

In der Choleszintigraphie zeigt sich eine verzögerte Aufnahme und eine verzögerte Entleerung des Tracers in größeren Hamartomen.

Radiologisch müssen von-Meyenburg-Komplexen von multiplen Lebermetastasen differenziert werden. Diese zeigen eine variablere Größe und ein deutlicheres, noduläres und komplexes Enhancement.

Die Unterscheidung zu multiplen Mikroabszessen ergibt sich meist aus den anamnestischen und klinischen Befunden (z.B. Immunsuppression, Fieber). Weiterhin können Mikroabszesse eine Diffusionsstörung aufweisen. In unklaren Fällen ist eine Biopsie notwendig. Weitere Differenzialdiagnosen sind:

• ADPKD: Es bestehen größere und zahlreichere Leberzysten, die nicht miteinander oder mit den Gallenwegen kommunizieren. Meist liegen auch Nierenzysten vor.
• Multiple einfache Leberzysten: Die Zysten sind selten so zahlreich und uniform klein. Im Ultraschall sind sie echofrei und ohne knotige Komponenten.
• Caroli-Syndrom: Typisch sind multiple kleine, runde, hypodense und T1w-hypointense, sakkuläre Erweiterungen der intrahepatischen Gallengänge. Das Central-Dot-Zeichen in CT und MRT (kontrastmittelaufnehmende winzige Punkte in den dilatierten intrahepatischen Gallengängen) ist hinweisgebend. Außerdem zeigen sich Anomalien der Gallengänge in ERCP und MRCP.

Von-Meyenburg-Komplexe bedürfen keiner Therapie.

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