Caroli-Syndrom
Dr. No
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Phillip Kremer
Arzt | Ärztin
Eric Kropf
Student/in der Humanmedizin
Sebastian Merz
Student/in der Humanmedizin
nach dem französischer Gastroenterologen Jacques Caroli (1902–1979)
Definition
Bei dem Caroli-Syndrom handelt es sich um eine zystische Dilatation der intrahepatischen Gallengänge (Choledochuszysten), die autosomal-rezessiv vererbt wird. In 60% der Fälle ist es mit einer autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung assoziiert. Das Risiko eines Cholangiokarzinoms ist hier um den Faktor 100 erhöht, ca. 10% der Betroffenen entwickeln einen Tumor.
Typen
Man unterscheidet zwei Typen des Caroli-Syndroms:
- Typ I: mit Gallengangssteinen und Cholangitiden aber ohne Fibrose, auch Morbus Caroli oder Caroli-Krankheit genannt
- Typ II: mit Leberfibrose und ungünstiger Prognose, das Caroli-Syndrom im engeren Sinn.
Der Typ I kommt im Gegensatz zum Typ II nur sporadisch vor.
Symptomatik
- Fieber
- Koliken
- Erbrechen
- Gewichtsverlust
- Pruritus
- Gastrointestinalblutung
- Ikterus
- Bauchschmerz
- palpabler Tumor
Differenzialdiagnose
- Polyzystische Lebererkrankung
- primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
- rezidivierende aszendierende Cholangitis und Leberabszesse
- biliäre Hamartome
Weitere Literatur
- Radiologische Diagnostik Abdomen und Thorax, Gabriele A. Krombach, Andreas H. Mahnken
Georg Thieme Verlag, 2015
- Innere Medizin, Herold G., 2021
Fachgebiete:
Gastroenterologie
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