Caroli-Syndrom

Bei dem Caroli-Syndrom handelt es sich um eine zystische Dilatation der intrahepatischen Gallengänge (Choledochuszysten), die autosomal-rezessiv vererbt wird. In 60% der Fälle ist es mit einer autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung assoziiert. Das Risiko eines Cholangiokarzinoms ist hier um den Faktor 100 erhöht, ca. 10% der Betroffenen entwickeln einen Tumor.

Man unterscheidet zwei Typen des Caroli-Syndroms:

• Typ I: mit Gallengangssteinen und Cholangitiden aber ohne Fibrose, auch Morbus Caroli oder Caroli-Krankheit genannt
• Typ II: mit Leberfibrose und ungünstiger Prognose, das Caroli-Syndrom im engeren Sinn.

Der Typ I kommt im Gegensatz zum Typ II nur sporadisch vor.

• Fieber
• Koliken
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Pruritus
• Gastrointestinalblutung
• Ikterus
• Bauchschmerz
• palpabler Tumor

• Polyzystische Lebererkrankung
• primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
• rezidivierende aszendierende Cholangitis und Leberabszesse
• biliäre Hamartome

• Radiologische Diagnostik Abdomen und Thorax, Gabriele A. Krombach, Andreas H. Mahnken

Georg Thieme Verlag, 2015

• Innere Medizin, Herold G., 2021