Vascular-Loop-Syndrom
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
LoslegenSynonyme: neurovaskuläres Kompressionssyndrom, neurovaskulärer Konflikt
Englisch: vascular loop syndrome, neurovascular compression syndrome, NVCS
Definition
Das Vascular-Loop-Syndrom bezeichnet eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, bei denen eine arterielle oder venöse Gefäßschlinge ("vascular loop") einen Hirnnerv im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels oder des inneren Gehörgangs irritiert und dadurch eine charakteristische klinische Symptomatik auslöst.
Epidemiologie
Neurovaskuläre Kompressionssyndrome werden insgesamt als selten eingestuft. Ihre genaue Prävalenz ist schwer zu bestimmen, da vaskuläre Schlingen im Kleinhirnbrückenwinkel auch bei asymptomatischen Personen als anatomische Normvariante vorkommen.[1] In einer systematischen Übersichtsarbeit mit insgesamt 11.788 Patienten zeigte sich, dass bei rund 70 % der Betroffenen mit nachgewiesener Gefäßschlinge keine klinisch relevante audiovestibuläre Symptomatik vorlag.[1]
Ätiologie
Ursächlich ist in der Regel eine elongierte oder aberrante Arterie, die im Verlauf ihrer Gefäßschlinge in Kontakt mit dem Eintritts- oder Austrittspunkt eines Hirnnervs tritt. Hier ist die Myelinisierung durch Schwann-Zellen besonders dünn, sodass pulsatiler Druck zu einer segmentalen Dysfunktion führen kann. Folgende Mechanismen werden diskutiert:
- Direkte mechanische Demyelinisierung durch anhaltenden Gefäßdruck
- Ephaptische Erregungsübertragung zwischen benachbarten Nervenfasern (ektope Impulsgenerierung)
- Leitungsblockade mit konsekutivem Funktionsausfall
Am häufigsten ist die Arteria cerebelli inferior anterior (AICA) beteiligt, seltener die Arteria cerebelli inferior posterior (PICA), die Arteria vertebralis oder venöse Strukturen.[2]
Einteilung
Vascular-Loop-Syndrome lassen sich nach dem betroffenen Hirnnerven oder dem auslösenden Hirngefäß einteilen.
...nach betroffenem Nerv
| Betroffener Hirnnerv | Klinisches Syndrom | Leitsymptome |
|---|---|---|
| Nervus trigeminus (CN V) | Trigeminusneuralgie | Sekunden dauernde, elektrischartige Gesichtsschmerzen |
| Nervus facialis (CN VII) | Hemispasmus facialis | Unwillkürliche Kontraktionen der mimischen Muskulatur |
| Nervus vestibulocochlearis (CN VIII) | Vestibularisparoxysmie | Rezidivierende, kurze Schwindelattacken; Tinnitus; Hörverlust |
| Nervus glossopharyngeus (CN IX) | Glossopharyngeusneuralgie | Elektrisierende Schmerzen im Rachen, Ohr und Zungengrund |
| Nervus vagus (CN X) | Hemi-laryngopharyngealer Spasmus (HeLPS) | Anfallsartiger Husten, Erstickungsgefühl, Dysphonie |
...nach auslösendem Gefäß
Klinik
Das klinische Bild richtet sich nach dem betroffenen Hirnnerv. Gemeinsame Charakteristika aller Formen sind:
- Anfallsartiger, kurzer und wiederkehrender Verlauf der Symptome
- Häufig Auslösbarkeit durch Lageänderung, Berührung oder Schlucken
- Tendenz zur Chronifizierung bei ausbleibender Behandlung
Diagnostik
Bildgebung
Die hochauflösende Magnetresonanztomografie (MRT) ist das Verfahren der Wahl. Empfohlen werden:
- 3D-CISS-Sequenz (Constructive Interference in Steady State) oder äquivalente 3D-FIESTA-Sequenz zur Darstellung des neurovaskulären Kontakts
- 3D-Time-of-Flight-Angiografie (3D-TOF) zur Gefäßidentifikation
Mit diesen Sequenzen lässt bei einer großen Zahl der Patienten ein neurovaskulärer Kontakt darstellen.[2] Die Korrelation zwischen Bildgebung und klinischer Symptomatik ist jedoch nicht immer gegeben: Ein neurovaskulärer Kontakt allein genügt nicht zur Diagnosestellung.[1] Eine präoperative hochauflösende Bildgebung korreliert mit einem besseren Operationsergebnis.[3]
Elektrophysiologie
Ergänzend können bei Vestibularisstörungen Audiometrie, auditorisch evozierte Hirnstammpotenziale (AEHP/ABR) und Vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP) zur Objektivierung der Nervenfunktion eingesetzt werden.
Therapie
Konservative Therapie
Bei paroxysmalen neurovaskulären Kompressionssyndromen, insbesondere Trigeminusneuralgien und Vestibularisparoxysmien, gelten Natriumkanal-blockierende Antikonvulsiva als Mittel der ersten Wahl:
- Carbamazepin 200–600 mg/d (auch bei Kindern wirksam)
- Oxcarbazepin 300–900 mg/d
Als Ausweichpräparate kommen Lamotrigin, Phenytoin, Gabapentin, Topiramat oder Baclofen in Betracht.[2] Das Ansprechen auf niedrig dosiertes Carbamazepin oder Oxcarbazepin gilt zugleich als diagnostisch bedeutsames Kriterium.
Ein Therapieversuch mit Carbamazepin dient nicht nur der Symptomkontrolle, sondern hat auch diagnostischen Wert: Ein gutes Ansprechen stützt die Diagnose eines neurovaskulären Kompressionssyndroms erheblich.
Operative Therapie
Bei medikamentös therapierefraktären Verläufen ist die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) die Therapie der Wahl. Dabei wird die komprimierende Gefäßschlinge mittels eines Teflonkissens oder Gore-Tex-Implantats vom Hirnnerv abgehoben und dauerhaft repositioniert.
Die Erfolgsraten sind je nach Syndrom unterschiedlich:
- Trigeminusneuralgie: Schmerzfreiheit in > 70–90 % nach MVD
- Hemispasmus facialis: Rückbildung in > 85 %
- Vestibularisparoxysmie: deutliche Besserung in der Mehrzahl der operierten Fälle
Die MVD ist ein neurochirurgischer Eingriff mit relevanten Risiken (Hörverlust, Fazialisparese, Liquorfistel, Meningitis) und sollte erst nach Versagen konservativer Maßnahmen und sorgfältiger interdisziplinärer Abwägung erwogen werden.
Differentialdiagnosen
- Morbus Menière
- Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS)
- Vestibularisschwannom
- Multiple Sklerose mit demyelinisierenden Hirnnervenläsionen
- Basilarismigräne
- Transitorische ischämische Attacke (TIA) im vertebrobasilären Stromgebiet
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Papadopoulou AM et al. The Impact of Vascular Loops in the Cerebellopontine Angle on Audio-Vestibular Symptoms: A Systematic Review. Audiol Neurootol. 2022;27(3):200-207.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome. J Neurol. 2016;263 Suppl 1:S90-96.
- ↑ Busse S et al. Correlation of Preoperative High-Resolution Neurovascular Imaging and Surgical Success in Neurovascular Compression Syndromes. World Neurosurg. 2023;172:e593-e598.