Tethered-Cord-Syndrom

Das Tethered-Cord-Syndrom kann angeboren oder erworben sein.

Bei der angeborenen Form liegt eine Fehlbildung vor, die zu einer Verkürzung des Filum terminale bzw. Verwachsung des Filum terminale mit den Rückenmarkshäuten führt. Mögliche Ursachen sind eine Meningomyelozele, eine Diastematomyelie, eine Lipomeningomyelozele oder ein spinales Lipom.

Selten entsteht ein TCS posttraumatisch oder postoperativ nach Eingriffen im Bereich der Lendenwirbelsäule, z.B. nach einem Verschluss einer Spina bifida.

Die Symptome eines Tethered-Cord-Syndrom können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Nicht selten bleibt die Fehlbildung vor Erreichen des Erwachsenenalters unentdeckt und macht sich erst dann durch sensible und motorische Ausfälle oder Blasenfunktionsstörungen bemerkbar. Mögliche Symptome sind:

• Grübchen, behaarte Areale oder Lipome im Lendenbereich
• Orthopädische Symptome
  • Fußdeformitäten (z.B. Hohlfuß)
  • Beindeformitäten
  • Skoliose
• Neurologische Symptome
  • lumbosakrale Schmerzen (Lumbalgie)
  • Muskelschwäche und Muskelatrophie der unteren Extremität
  • herabgesetzte Reflexantwort bis zur Areflexie
  • Gangstörungen
  • Sensibilitätsstörungen
  • Potenzstörung (beim Mann)
  • Harninkontinenz oder Harnretention
  • Stuhlinkontinenz
  • Querschnittssyndrom

Durch die Blasenentleerungsstörungen können als Komplikation rezidivierende Harnwegsinfektionen mit dem Risiko einer späteren Niereninsuffizienz auftreten.

• Neurologische Untersuchung (Kraftprüfung, Sensibilitätsprüfung, Reflexstatus)
• Sonographie (bei Neugeborenen)
• Magnetresonanztomographie ("low conus")

Mögliche Differentialdiagnosen sind:

• Spina bifida occulta
• Spina bifida mit Meningozele oder Myelomeningozele
• Syringomyelie

Um ein Fortschreiten der Symptome und irreversible neurologische Ausfälle zu vermeiden, wird bei Kindern ein frühzeitiges operatives Vorgehen empfohlen. Die Therapie der Wahl ist die Laminektomie mit Inspektion des Duraschlauchs und Lösung der Fixation ("Detethering") durch mikrochirurgische Durchtrennung des Filum terminale. Eine indirekte Entlastung des Rückenmarks kann bei Erwachsenen in ausgewählten Fällen mit einer Osteotomie der Wirbelsäule erreicht werden.