Rhombencephalon

Das Rhombencephalon entsteht in der 4. Entwicklungswoche als kaudales primäres Hirnbläschen am kranialen Ende des Neuralrohrs. In der 5. Entwicklungswoche gliedert es sich in zwei sekundäre Hirnbläschen:

Das Lumen des Rhombencephalons wird zum 4. Ventrikel. Dieser steht kranial über den Aquaeductus mesencephali mit dem 3. Ventrikel und kaudal mit dem Canalis centralis des Rückenmarks in Verbindung.^[1]

Schematische Darstellung der Hirnbläschen

Während der frühen Entwicklung ist das Rhombencephalon vorübergehend in sieben bis acht Segmente gegliedert, die Rhombomere. Ihre Identität wird u.a. durch ein abgestuftes Expressionsmuster von Hox-Genen festgelegt. Die Rhombomere bestimmen die Anordnung der Hirnnervenkerne. Außerdem prägen sie über auswandernde Zellen der Neuralleiste die Entwicklung der Pharyngealbögen und damit der kraniofazialen Strukturen.^[2]

Durch die dorsal konvexe Brückenbeuge zwischen Metencephalon und Myelencephalon weichen die Seitenwände des Rhombencephalons auseinander. Die Deckplatte wird dabei stark ausgedünnt und bildet zusammen mit gefäßreicher Pia mater die Tela choroidea, aus der der Plexus choroideus des 4. Ventrikels hervorgeht. Die Flügelplatten werden nach lateral, die Grundplatten nach medial verlagert. Dadurch liegen im Boden des 4. Ventrikels die motorischen Kerne medial und die sensiblen Kerne lateral des Sulcus limitans.

Aus den dorsolateralen Anteilen der Flügelplatte des Metencephalons, den Rautenlippen, geht das Kleinhirn hervor.

Der Boden des 4. Ventrikels wird von der rautenförmigen Rautengrube (Fossa rhomboidea) gebildet. Sie entsteht aus der dorsalen Fläche von Pons und oberer Medulla oblongata und gab dem Rhombencephalon seinen Namen. Unter ihrem Boden liegen die Kerne der Hirnnerven V bis XII.

Über drei Öffnungen steht der 4. Ventrikel mit dem äußeren Liquorraum (Subarachnoidalraum) in Verbindung:

• Apertura mediana (Foramen Magendii)
• Paarige Aperturae laterales (Foramina Luschkae)

Fehlbildungen und Erkrankungen des Rhombencephalons betreffen häufig lebenswichtige Funktionen, da hier Zentren für Atmung, Kreislauf und Hirnnervenfunktionen liegen. Wichtige Beispiele sind:

• Chiari-Malformation: Verlagerung von Kleinhirnanteilen und gegebenenfalls Hirnstamm durch das Foramen magnum. Typ II tritt typischerweise zusammen mit einer Myelomeningozele auf.
• Dandy-Walker-Malformation: Hypoplasie des Kleinhirnwurms mit zystischer Erweiterung des 4. Ventrikels
• Hirnstammsyndrome bei Durchblutungsstörungen, z.B. das Wallenberg-Syndrom (Medulla oblongata) oder das Locked-in-Syndrom (Pons)