Prurigo pigmentosa

Die Prurigo pigmentosa ist eine seltene, chronisch rezidivierend verlaufende entzündliche Dermatose unklarer Ursache. Kennzeichnend für das erstmals 1971 in Japan beschriebene Krankheitsbild sind stark juckende, rötliche Papeln oder Plaques, die unter retikulärer Hyperpigmentierung abheilen.

ICD10-Code: L28.2

Bei der Prurigo pigmentosa handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die prinzipiell bei Männern und Frauen aller Altersgruppen und Ethnien beobachtet werden kann. Überwiegend wurde die Prurigo pigmentosa aber in Japan und Südostasien beschrieben. Bis März 2021 sind 259 Fälle außerhalb Japans bekannt, hiervon 21 in Europa.^[1]

Prurigo pigmentosa manifestiert sich überwiegend im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frauen sind 2 bis 3 mal häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung tritt gehäuft im Frühjahr oder Sommer auf.

Die genaue Ätiopathogenese ist unbekannt. Diskutiert werden allerdings verschiedene Faktoren, die das Auftreten begünstigen können, sowie Assoziationen zu anderen Erkrankungen, z.B.:

• diätetisch oder diabetisch bedingte ketotische Zustände
• fettreduzierte Diät
• Atopie
• Schwangerschaft
• Morbus Still
• Sjögren-Syndrom
• Helicobacter pylori

Bei der Erkrankung bilden sich im Frühstadium stark juckende, symmetrische, rötliche, urtikarielle Papeln oder Plaques. Im voll ausgeprägten Stadium können Papulovesikeln, Vesikeln und Exkoriationen auftreten. Die Effloreszenzen sind in der Regel retikulär angeordnet und symmetrisch über Rücken, Nacken und Brust verteilt.

Im Spätstadium heilen die Läsionen unter Hyperpigmentierung aus.

Im Frühstadium dominieren superfizielle perivaskuläre Infiltrate im Sinne einer neutrophilen Dermatitis. Im Vollstadium bildet sich eine Spongiose der Epidermis, vereinzelt mit intraepidermaler Vesikulation, aus. Auch eine subepidermale Blasenbildung ist möglich. Zudem zeigen sich vereinzelt Keratinozytennekrosen.

In späteren Stadien bildet sich die Neutrophilie zurück, stattdessen dominieren eosinophile Leukozyten und Lymphozyten. Zusätzlich sind in der papillären Dermis Melanophagen sichtbar. Die Epidermis zeigt eine Akanthose, Parakeratose und Hyperpigmentierung.

Zur Behandlung der Prurigo pigmentosa kommen Dapson und Minocyclin in Frage. Hyperpigmentierungen können allerdings über die Therapie hinaus persistieren.