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Porenzephalie

von griechisch: poros - Durchgang, Ausweg; enkephalos - Gehirn
Synonyme: Multizystische Enzephalopathie
Englisch: porencephaly

1 Definition

Als Porenzephalie bezeichnet man einen seltenen kongenital erworbenen Defekt des Gehirnparenchyms mit Ausbildung einer porenzephalen Zyste. Eine Extremform der Porenzephalie ist die Hydranenzephalie.

2 Ätiologie

Ursächlich ist eine fokale Parenchymschädigung z.B. durch:

Es wird in der Literatur auch eine familiäre Porenzephalie beschrieben, bei der eine Mutation im Gen COL4A1 (siehe auch: Schizenzephalie) nachgewiesen werden konnte.[1]

3 Morphologie

Eine porenzephale Zyste bezeichnet einen liquorgefüllten zystischen Raum im Hirnparenchym. Dieser kann mit den Hirnventrikeln (innere Porenzephalie) oder den äußeren Liquorräumen (äußere Porenzephalie) kommunizieren und uni- sowie bilateral auftreten.

4 Klinik

5 Therapie

Kommt es durch die Zyste zu Liquorzirkulationsstörungen, kann eine neurochirurgische Resektion indiziert sein. Im Übrigen steht die Behandlung der motorischen Störungen bzw. der Entwicklungsstörungen mittels Physiotherapie, Ergotherapie, physikalischer Therapie sowie die medikamentöse Therapie von Krampfanfällen (antikonvulsive Pharmakotherapie) im Vordergrund.

6 Quellen

  1. G Breedveld et al. Novel mutations in three families confirm a major role of COL4A1 in hereditary porencephaly. J Med Genetics. 2006

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