Paraneoplastische Akrokeratose
Synonyme: Bazex-Syndrom, Akrokeratose Bazex, Acrokeratosis neoplastica
Englisch: Bazex's acrokeratosis, Basex syndrome, akrokeratosis paraneoplastica
1. Definition
Die paraneoplastische Akrokeratose ist ein seltenes paraneoplastisches Syndrom, das sich durch psoriasiforme Veränderungen der Haut präsentiert. Die Paraneoplasie tritt insbesondere bei Plattenepithelkarzinomen der oberen Atemwege und des oberen Gastrointestinaltrakts auf.
2. Geschichte
Die Erstbeschreibung erfolgte 1965 durch den französischen Dermatologen André Bazex (1911-1944) und seine Kollegen.
3. Epidemiologie
Die paraneoplastische Akrokeratose tritt vor allem bei Männern nach dem 40. Lebensjahr auf.
4. Ätiologie
5. Klinik
Die paraneoplastische Akrokeratose zeigt sich durch symmetrisch auftretende psoriasiforme Plaques an den Finger- und Zehenendgliedern. Die Plaques sind schuppend und unscharf begrenzt. Im weiteren Verlauf kommt es in der Regel zu einer ödematösen Schwellung der Akren. Weitere Symptome der Erkrankung sind eine Hyperkeratose des Nagelbetts sowie eine Abhebung der Nagelplatte und eine Onychodystrophie.
In manchen Fällen liegen zudem hyperkeratotische Plaques an der Nasenspitze oder der Helix der Ohren vor.
6. Histolologie
In der histologischen Untersuchung der Haut ist eine unspezifische superfizielle Dermatitis erkennbar. Zudem liegen eine Akanthose, Orthohyperkeratose und Parahyperkeratose vor.
7. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen der paraneoplastischen Akrokeratose sind beispielsweise:
8. Therapie
Die Therapie besteht aus einer Behandlung der zugrundeliegenden Tumorerkrankung. Durch eine Sanierung des Tumors kann in der Regel eine Rückbildung bzw. ein Sistieren der Hautveränderungen erzielt werden.
Weitere Therapieoptionen sind beispielsweise der Einsatz von Vitamin-A-Säure oder Salicylsäure-haltigen Externa. Darüber hinaus wurden Erfolge bei einer systemischen PUVA-Therapie beschrieben. Bleiben die Hautveränderungen auch nach einer Tumorsanierung bestehen oder liegt ein inoperabler Tumor vor, kann ein Behandlungsversuch mit Retinoiden erfolgen.
9. Quellen
- Altmeyers Enzyklopädie - Paraneoplastische Akrokeratose, abgerufen am 18.10.2022
- Pschyrembel - Paraneoplastische Akrokeratose, abgerufen am 18.10.2022
- Khoschbin et al. Paraneoplastische Hauterkrankungen, Der Internist, 2019
- Kowalzick et al. Dermatologie von Fall zu Fall. Georg Thieme Verlag, 2013