Nierendysplasie

Genaue Angaben zur Prävalenz und Inzidenz der Nierendysplasie sind aufgrund der variablen Ausprägung nicht bekannt. Schätzungen zufolge liegt die Prävalenz in Europa bei 1:2.300 Fällen.^[1]

Die Ätiologie der Nierendysplasie ist vielschichtig und teilweise noch nicht vollständig geklärt. Die Dysplasie kann sowohl isoliert als auch im Rahmen eines Syndroms vorkommen. Möglich sind primäre Fehlentwicklungen des nephrogenen Gewebes, zum Beispiel aufgrund von Mutationen oder sekundäre Ursachen, wie beispielsweise eine pränatale Harnabflussstörung mit Rückstauung und beeinträchtigter Parenchymentwicklung. Darüber hinaus können eine Hypoxie oder Diabetes mellitus eine Nierendysplasie begünstigen. Auch embryotoxische Medikamente wie ACE-Hemmer kommen als Auslöser infrage.

Nierendysplasien können sowohl uni- oder bilateral als auch segmental auftreten und somit nur einzelne Abschnitte einer Niere betreffen. Die Symptome sind entsprechend variabel. In vielen Fällen bleibt die Erkrankung asymptomatisch, besonders bei einer unilateralen Dysplasie, wenn die andere Niere die Funktion übernimmt.

Bei schwereren Formen der Nierendysplasie können unter anderem Bluthochdruck, Wachstumsstörungen, und Niereninsuffizienz auftreten. Zudem kann es zur sogenannten Potter-Sequenz kommen.

Die Diagnostik erfolgt mittels Sonographie, in der sich eine erhöhte Echogenität sowie der Verlust der kortikomedullären Differenzierung zeigt.^[2]

In der Histologie finden sich häufig primitive Gänge mit fibromuskulärer Umrandung. Darüber hinaus können metaplastischer Knorpel, eine dysmorphe Gefäß- und Nervenstruktur sowie erythropoetische Zellen nachweisbar sein. Häufig treten bei der dysplastischen Niere auch Zysten auf. Dies wird als multizystische Nierendysplasie bezeichnet.^[2][3]

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Nierendysplasie sowie den mit ihr verbundenen Befunden. Es wird empfohlen, die Nierenfunktion regelmäßig zu überprüfen.^[1]

Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Nierendysplasie. Kinder mit unilateraler Dysplasie weisen meist nur ein sehr geringes Risiko für ein chronisches Nierenversagen auf. Im Erwachsenenalter können sich jedoch Proteinurie, Hypertonie und Nierenversagen entwickeln.^[1]

Bei Neugeborenen mit bilateraler Nierendysplasie und pulmonaler Hypoplasie besteht ein hohes Sterberisiko. Überlebende Kinder können bereits im Kindesalter ein chronisches Nierenversagen entwickeln und auf eine Nierenersatztherapie angewiesen sein.^[1]

• Wikipedia, Nierendysplasie abgerufen am 10.08.2024