Morbus Morbihan
Synonym: Morbihan-Syndrom
Definition
Morbus Morbihan ist eine seltene, chronische dermatologische Erkrankung, die durch ein persistierendes Ödem des Gesichts gekennzeichnet ist. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich die Stirn, Augenlider und Wangen. Sie wird als eine schwere Komplikation der Rosazea oder eines Rosazea-ähnlichen Zustands betrachtet.
- ICD10: L71.8
Epidemiologie
Der Morbus Morbihan ist sehr selten. Es gibt nur wenige dokumentierte Fälle weltweit. Die Erkrankung tritt meist im Erwachsenenalter auf. Männer scheinen häufiger betroffen zu sein als Frauen.
Ätiologie
Die genaue Ursache von Morbus Morbihan ist bisher (2024) nicht bekannt. Es wird angenommen, dass chronische Entzündungsprozesse, vaskuläre Störungen (Vasodilatation und erhöhte Gefäßpermeabilität) sowie Lymphabflussstörungen eine Rolle spielen könnten. Die Erkrankung tritt häufig im Zusammenhang mit Rosazea auf, kann aber auch ohne erkennbare Vorläufererkrankung auftreten.
Symptome
Der Morbus Morbihan ist durch eine persistierende, meist bilateral-symmetrische Gesichtsschwellung gekennzeichnet, die vor allem an Stirn, Augenlidern und Wangen auftritt. Die betroffenen Hautareale können zunehmend verhärten. Darüber hinaus klagen die Patienten häufig über Rosazea-ähnliche Symptome wie Erythem, Teleangiektasien und Papeln.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf der klinischen Untersuchung und dem typischen Erscheinungsbild. Eine Hautbiopsie kann durchgeführt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen und typische histopathologische Merkmale wie chronische Entzündung und Lymphstau zu bestätigen. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder MRI können genutzt werden, um die Ausdehnung des Ödems zu beurteilen.
Differentialdiagnose
Therapie
Die Behandlung des Morbus Morbihan ist schwierig und oft unbefriedigend. Zu den Optionen gehören:
- Systemische Kortikosteroide: Kurzfristige Anwendung zur Reduktion der Entzündung.
- Isotretinoin: Wird zur Kontrolle der Rosazea-ähnlichen Symptome eingesetzt.
- Doxycyclin: Aufgrund seiner entzündungshemmenden Wirkung bei Rosazea und verwandten Erkrankungen.
- Sildenafil: In einigen Fällen wurde Sildenafil erfolgreich eingesetzt, um die Schwellung zu reduzieren.
Zudem kann eine Kompressionstherapie dabei helfen, die Schwellung zu kontrollieren. Sie wird aber aufgrund der Lokalisation selten angewendet.
In sehr schweren Fällen kann eine chirurgische Resektion des überschüssigen Gewebes in Betracht gezogen werden.
Prognose
Die Prognose des Morbus Morbihan ist variabel. Die Erkrankung neigt zu einem chronischen Verlauf mit Phasen der Remission und Exazerbation. Bei einigen Patienten kann es zu einer dauerhaften Gesichtsveränderung kommen, was meist eine erhebliche psychische Belastung darstellt.
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