Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis
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LoslegenSynonym: Masern-Einschlusskörperchen-Enzephalitis
Englisch: measles inclusion body encephalitis
Definition
Die Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis, kurz MIBE, ist eine seltene, mit sehr hoher Letalität verlaufende Komplikation der Maserninfektion, bei der das Masernvirus das Zentralnervensystem direkt befällt. Sie tritt nahezu ausschließlich bei immunsupprimierten Personen auf und ist von der akuten postinfektiösen Masernenzephalitis (APME) sowie der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE) abzugrenzen.
Ätiopathogenese
Die MIBE entsteht auf dem Boden einer Störung der zellvermittelten Immunität. Häufige Grunderkrankungen sind akute lymphatische Leukämie, HIV-Infektion, Organtransplantationen sowie andere hämatologische oder solide Malignome.[1] In sehr seltenen Ausnahmefällen ist eine MIBE auch nach Impfung mit dem Masern-Lebendimpfstoff bei schwer immunsupprimierten Patienten beschrieben worden.
Im Gegensatz zur APME, bei der eine autoimmunvermittelte Demyelinisierung vorliegt, beruht die MIBE auf direkter Infektion von Neuronen und Gliazellen durch das Masernvirus. Da die zelluläre Immunantwort nicht ausreicht, das Masernvirus zu kontrollieren, persistiert und repliziert es unkontrolliert im ZNS.[2] Mutationen im viralen Fusionsprotein (F-Protein) begünstigen dabei die neuronale Ausbreitung des Virus.[3] Histologisch sind intranukleäre und intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen in Neuronen und Gliazellen charakteristisch, die dem Krankheitsbild seinen Namen geben.
Symptome
Die MIBE manifestiert sich typischerweise subakut einige Wochen bis Monate nach der Maserninfektion. Leitsymptom sind pharmakoresistente Krampfanfälle, die häufig zu einem Status epilepticus oder einer Epilepsia partialis continua progredieren. Im weiteren Verlauf treten fokale neurologische Ausfälle, Myoklonus sowie eine zunehmende Bewusstseinsminderung bis zum Koma auf.[1]
Diagnostik
Bei immunsupprimierten Patienten sind masernspezifische Antikörper im Serum und Liquor häufig nicht oder nur niedrigtitrig nachweisbar, da die humorale Immunantwort eingeschränkt ist. Ein negativer Antikörperbefund schließt eine MIBE daher nicht aus. Folgende Untersuchungen werden zur Diagnosestellung eingesetzt:
- MRT: kortikale und subkortikale Signalveränderungen, häufig asymmetrisch verteilt
- EEG: fokale oder generalisierte Verlangsamung sowie epileptiforme Aktivität
- Liquorpunktion: Nachweis von Masernvirus-RNA mittels RT-PCR
- Hirnbiopsie: Nachweis intranukleärer Einschlusskörperchen und Masernvirus-Antigen; kann die Diagnose histopathologisch sichern, ist jedoch aufgrund der Invasivität nicht immer durchführbar[1]
Therapie
Eine etablierte, evidenzbasierte Therapie existiert nicht. Folgende Ansätze wurden in Fallberichten angewendet, ohne dass eine einheitliche Wirksamkeit belegt ist:[2][4]
- Intravenöses Ribavirin
- Inosin-Pranobex (oral)
- Intrathekales Interferon-alpha
- Spenderlymphozyten-Infusion bei Transplantatempfängern zur Immunrekonstitution
Begleitend werden Antiepileptika zur Anfallskontrolle sowie supportive intensivmedizinische Maßnahmen eingesetzt.
Prognose
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Garg RK et al. Clinical features, pathogenesis, pathology, neuroimaging, clinical course and outcome of measles inclusion-body encephalitis: a systematic review of published case reports and case series. Neurol Sci. 2024;45(7):3069–3091.
- ↑ 2,0 2,1 Ferren M et al. Measles Encephalitis: Towards New Therapeutics. Viruses. 2019;11(11):1017.
- ↑ Mathieu C et al. Molecular Features of the Measles Virus Viral Fusion Complex That Favor Infection and Spread in the Brain. mBio. 2021;12(3):e0079921.
- ↑ Kushner LE et al. Vaccine Associated Measles Complicated by Suspected Measles Inclusion Body Encephalitis in a Pediatric Leukemia Patient and Stem Cell Transplant Recipient. Pediatr Infect Dis J. 2024;43(6):582–586.