Epilepsia partialis continua
nach Алексе́й Я́ковлевич Коже́вников, russischer Neurologe (1836-1902)
Synonyme: Koschewnikow-Epilepsie, Koschewnikow-Syndrom, Kojevnikov-Epilepsie
Englisch: Kozhevnikov's syndrome
1. Definition
Die Epilepsia partialis continua, kurz EPC, bezeichnet kontinuierliche klonische Krampfanfälle einzelner Muskelgruppen einer Extremität oder Körperregion (z.B. Gesicht).
2. Ätiologie
Die Epilepsia partialis continua zählt zu den fokalen Epilepsien in Folge hirnorganischer Läsionen. Mögliche Ursachen sind:
- Autoimmunerkrankungen: Rasmussen-Enzephalitis (im frühen Kindesalter)
- Infektionen: z.B. Tuberkulose, Syphilis, Toxoplasmose
- Stoffwechselstörungen: hyperosmolare nicht-ketotische Hyperglykämie (Ketone unterdrücken die epileptische Aktivität, weswegen die Epilepsia partialis continua nur bei der nicht-ketotischen Hyperglykämie auftritt), Mitochondriopathien (z.B. MELAS)
- Zerebrale Strukturanomalien: Neuronale Heterotopie, vaskuläre Läsionen (z.B. Schlaganfall), Neoplasien, kongenitale Malformationen, fokale kortikale Dysplasie (FKD), Tuberöse Sklerose
3. Symptome
Klassischerweise präsentiert sich die EPC als ein fokaler Status epilepticus ohne Bewusstseinsstörung. Die Dauer der klonischen Muskelkrämpfe kann über Stunden und Tage, im Extremfall sogar über Jahre reichen.
4. Diagnostik
Die Anfallslokalisation und Ursachenabklärung erfolgt EEG- und MRT-diagnostisch. Bei Verdacht auf Rasmussen-Enzephalitis ist eine Hirnbiopsie obligat.
4.1. Differentialdiagnostik
Differentialdiagnostisch ist die EPC von anderen Epilepsieformen und Tremorerkrankung (z.B. Parkinson, Asterixis) abzugrenzen.
Als maßgebliches differentialdiagnostisches Kriterium gilt das fehlende Sistieren der Symptomatik im Schlaf.
5. Therapie
In Abhängigkeit der Ursache kann eine Anfallslinderung mittels Antikonvulsiva erzielt werden.
siehe auch Rasmussen-Enzephalitis, Schädelhirntrauma, Hirntumor
6. Literatur
- UpToDate Convulsive status epilepticus in adults: Classification, clinical features, and diagnosis abgerufen am 29.01.23
- Khan et al. Epilepsia Partialis Continua StatPearls, 2022
- Mameniškienė und Wolf Epilepsia partialis continua: A review Seizure. 2017