nach dem amerikanischen Neurologen Theodore Brown Rasmussen (1910-2002)
Synonym: Rasmussen-Syndrom
Englisch: chronic focal encephalitis (CFE)
Die Rasmussen-Enzephalitis ist eine auf eine Großhirnhemisphäre begrenzte Enzephalitis nicht-infektiöser Genese.
Die seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 1:500.000 tritt bereits im frühen Kindesalter auf (Erkrankungsgipfel: 6 Jahre).
Die Rasmussen-Enzephalitis ist den Autoimmunerkrankungen zuzuordnen. Ursächlich ist eine progrediente Destruktion des Hirnparenchyms (Neurone, Astrozyten) durch gewebsständige zytotoxische T-Zellen, die mit fokalen Epilepsien und schweren zentralnervösen Ausfällen einhergeht.
Das Beschwerdebild der Rasmussen-Enzephalitis ist vom Grad der Schädigung abhängig und durch einen progredienten Verlauf gekennzeichnet.
Erstsymptome sind auf eine Körperhälfte und Körperregion begrenzte partielle epileptische Anfälle (Epilepsia partialis continua), die sich zu generalisierten Krampfanfällen (bilateralen tonisch-klonischen Anfällen) ausweiten können.
Die zentralnervöse Ausfallssymptomatik äußert sich durch:
Ein typischer Erkrankungsverlauf lässt sich in drei Phasen untergliedern:
Die Ausweitung der Krampfanfälle kann eine Schädigung der kontralateralen Hemisphäre verursachen.
In seltenen Fällen kommt es zu einem generalisierten Befall des Gehirns mit bilateraler Ausfallssymptomatik.
Der Nachweis der Rasmussen-Enzephalitis umfasst:
Konservative Methoden zielen in der Regel auf eine Verlangsamung der Destruktion des Hirnparenchyms ab. Medikamentöse Behandlungsoptionen bestehen in einer Kombinationstherapie mit Immunsuppressiva (Tacrolimus, Immunglobuline, hochdosierte Glukokortikoide). Auch die Plasmapherese ist eine Möglichkeit der konservativen Therapie.
Symptomatisch besteht eine Pharmakoresistenz gegenüber Antikonvulsiva.
Bei fortgeschrittenen Krankheitsverläufen mit chronisch generalisierten Krampfanfällen und schweren zentralnervösen Schädigungen ist eine protektive Hemisphärektomie zum Schutz der kontralateralen Hemisphäre indiziert. Die Hemisphärektomie ist das effektivste Verfahren zur Behandlung der Epilepsie.
Die klinische Prognose der Rasmussen-Enzephalitis ist aufgrund der Progredienz der Erkrankung schlecht. Unbehandelt ist der Verlauf in der Regel letal.
Nach chirurgischer Intervention zeigt sich eine günstige Prognose, wobei die neurologischen Defizite in Abhängigkeit vom Alter des Patienten durch die kindliche Plastizität des Gehirns (teil)kompensiert werden können.
Tags: Autoimmunerkrankung, Enzephalitis, Epilepsie, Eponym
Fachgebiete: Kinderheilkunde, Neurochirurgie, Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 2. Juli 2021 um 11:52 Uhr bearbeitet.
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