Rasmussen-Enzephalitis

nach dem amerikanischen Neurologen Theodore Brown Rasmussen (1910-2002)
Synonym: Rasmussen-Syndrom
Englisch: chronic focal encephalitis (CFE)

1 Definition

Die Rasmussen-Enzephalitis ist eine auf eine Großhirnhemisphäre begrenzte Enzephalitis nicht-infektiöser Genese.

2 Epidemiologie

Die seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 1:500.000 tritt bereits im frühen Kindesalter auf (Erkrankungsgipfel: 6 Jahre).

3 Ätiolopathogenese

Die Rasmussen-Enzephalitis ist den Autoimmunerkrankungen zuzuordnen. Ursächlich ist eine progrediente Destruktion des Hirnparenchyms (Neurone, Astrozyten) durch gewebsständige zytotoxische T-Zellen, die mit fokalen Epilepsien und schweren zentralnervösen Ausfällen einhergeht.

4 Klinik

Das Beschwerdebild der Rasmussen-Enzephalitis ist vom Grad der Schädigung abhängig und durch einen progredienten Verlauf gekennzeichnet.

Erstsymptome sind auf eine Körperhälfte und Körperregion begrenzte partielle epileptische Anfälle (Epilepsia partialis continua), die sich zu generalisierten Krampfanfällen (Grand mal) ausweiten können.

Die zentralnervöse Ausfallssymptomatik äußert sich durch:

• Sprachstörungen (Aphasie)
• motorische Ausfälle (Hemiparesen, Hemiplegien) der konralateralen Körperhälfte
• Hemianopsie und
• geistige Retardierung.

4.1 Komplikation

Die Ausweitung der Krampfanfälle kann eine Schädigung der kontralateralen Hemisphäre verursachen.

In seltenen Fällen kommt es zu einem generalisierten Befall des Gehirns mit bilateraler Ausfallssymptomatik.

5 Diagnostik

Der Nachweis der Rasmussen Enzephalitis umfasst

• die EEG-diagnostische Anfallslokalisation,
• bildgebende Verfahren (MRT) und
• die histologische Untersuchung des Hirnparenchyms nach Hirnbiopsie.

6 Therapie

6.1 Medikamentöse Therapie

Evidenzbasierte Therapiekonzepte zur Behandlung der Rasmussen-Enzephalitis gibt es bislang nicht. Behandlungsoptionen bestehen in einer Kombinationstherapie mit Immunsuppressiva (Tacrolimus, Immunglobuline, hochdosierte Glukokortikoide).

Symptomatisch besteht eine Pharmakoresistenz gegenüber Aantikonvulsiva.

6.2 Operative Therapie

Bei fortgeschrittenen Krankheitsverläufen mit chronisch generalisierten Krampfanfällen und schweren zentralnervösen Schädigungen ist eine protektive Hemisphärektomie zum Schutz der kontralateralen Hemisphäre indiziert.

7 Prognose

Die klinische Prognose der Rasmussen-Enzephalitis ist aufgrund der Progredienz der Erkrankung schlecht. Unbehandelt ist der Verlauf in der Regel letal.

Nach chirurgischer Intervention zeigt sich eine günstige Prognose, wobei die neurologischen Defizite in Abhängigkeit vom Alter des Patienten durch die kindliche Plastizität des Gehirns (teil)kompensiert werden können.