Hughes-Stovin-Syndrom
erstmals beschrieben durch die britischen Ärzte J. P. Hughes und P. G. I. Stovin (1959)
Synonym: HSS
Englisch: Hughes-Stovin syndrome
Definition
Das Hughes-Stovin-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Trias aus multiplen Pulmonalarterienaneurysmen, Thrombophlebitis und peripheren Venenthrombosen gekennzeichnet ist. In der Literatur wird sie oftmals als "inkompletter Morbus Behçet" bezeichnet.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die überwiegend Männer zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt betrifft. Die Prävalenz liegt bei unter 1:1.000.000. Mit betroffenen Personen in Europa, Nordamerika, Afrika und Asien ist die geographische Verteilung recht weitläufig.
Pathogenese
Das Hughes-Stovin-Syndrom ist eine Vaskulopathie unklarer Ätiologie. Vorrangig werden infizierte Embolien infolge rezidivierender Thrombophlebitiden als Ursache der Aneurysmen angenommen. Die Thrombosierung betrifft dabei sowohl die tiefen Beinvenen als auch die Venae cavae und die Sinus durae matris. Alternativ werden Angiodysplasien der Pulmonalarterien diskutiert, welche in einer mangelhaften Nährstoff- und Sauerstoffversorgung über die Vasa vasorum und so in einer Degeneration der Gefäßwand resultieren.
Klinisch kann die Erkrankung in drei Stadien eingeteilt werden:
| Stadium I | Stadium II | Stadium III |
|---|---|---|
| Thrombophlebitis | Pulmonalarterienaneurysma | Ruptur eines Aneurysmas |
Klinik
Die klinischen Hauptmerkmale sind u.a. die Folgenden:
Diagnostik
Wegweisend in der Diagnose des Hughes-Stovin-Syndroms ist die Bildgebung. Diese umfasst eine konventionelle Röntgenaufnahme in zwei Ebenen, ein kontrastmittelunterstütztes Mehrschicht-CT und eine CT-Angiographie des Thorax. Meist zeigen sich multiple bilaterale, peripher oder perihilär gelegene Aneurysmen. Histologisch lässt sich die Diagnose anhand von dilatierten Arterien mit partieller Okklusion und perivaskulärer Lymphozyteninfiltration stellen.
Therapie
Die konservative Therapie besteht aus einer immunsuppressiven Behandlung mittels Glukokortikoiden. In therapierefraktären Fällen kommt Cyclophosphamid zum Einsatz. Antikoagulantien und Thrombolytika sollte trotz des Embolierisikos aufgrund einer möglichen lebensbedrohlichen Hämorrhagie vermieden werden. Bei massiven Hämoptysen kann eine chirurgische Lobektomie notwendig werden.
Prognose
Die häufigste Todesursache des Hughes-Stovin-Syndroms ist die Arrosion eines Aneurysmas mit konsekutiver lebensbedrohlicher Blutung in die Atemwege. Bei einer allgemein schlechten Prognose kann eine frühe Diagnose mit entsprechender therapeutischer Intervention lebensrettend sein.