Fusiformes zerebrales Aneurysma
Englisch: fusiform aneurysm
Definition
Das fusiforme Aneurysma, kurz FA, ist eine seltene Form des zerebralen Aneurysmas. Es handelt sich um fokale, zirkumferenzielle Ausstülpungen von meist langen, nicht verzweigten Gefäßsegmenten.
Einteilung
Je nach Ursache unterscheidet man zwischen:
- atherosklerotischem fusiformem Aneurysma (ASVD-FAs), wird auch als aneurysmatische Dolichoektasie bezeichnet
- nicht-atherosklerotischem fusiformem Aneurysma (nASVD-FAs)
Das ASVD-FA ist die häufigere Form.
Epidemiologie
Atherosklerotische FAs treten typischerweise bei älteren Erwachsenen auf, insbesondere in der 7. bis 8. Lebensdekade. Nicht-atherosklerotische FAs können in jedem Alter auftreten, sind jedoch bei Kindern und jüngeren Erwachsenen am häufigsten. Insbesondere nicht-atherosklerische Läsionen sind mit einer Dilatation der Aortenwurzel assoziiert. Aus diesem Grund wird eine gemeinsame Pathogenese im Sinne einer Neurokristopathie vermutet.
Atherosklerotisches fusiformes Aneurysmas
Pathologie
Eine fortgeschrittene Atherosklerose führt häufig zu einer Arterienektasie. Eine AVSD-FA tritt häufig im vertebrobasilären Kreislauf auf, insbesondere in der Arteria basilaris. Typisch sind Plaques aus Schaumzellen mit verdickter, irregulärer Intima und Verlust der Lamina elastica interna und Tunica media. Schichten von organisierten Thromben umgeben ein offenes, meist kleineres Restlumen.
Klinik
Die häufigste Manifestation eines AVSD-FAs sind transitorische ischämische Attacken (TIAs) und Schlaganfälle im hinteren Kreislauf. Eine kraniale Neuropathie ist relativ selten.
Diagnostik
Ein AVSD-FA wird radiologisch diagnostiziert. Es handelt sich meist um große, über 2,5 cm messende, fusiforme oder eiförmige Gefäßdilatationen, wobei die betroffenen Patienten häufig eine generalisierte vaskuläre Dolichoektasie aufweisen.
Computertomographie
In der Computertomographie (CT) sind AVSD-FAs oft teilweise thrombosiert und zeigen häufig eine Wandverkalkung. Oft ist ein heterogen hyperdenser Thrombus erkennnbar.
Magnetresonanztomographie
In der Magnetresonanztomographie (MRT) variiert der Befund mit der Pulssequenz, dem Fluss und der Flussrichtung sowie dem Vorhandensein und dem Alter von Thromben. Ein langsamer, turbulenter Fluss verursacht komplette Signalalterationen. Häufig sind FAs in T1w heterogen und in T2w hypointens. Das residuelle Lumen imponiert als Flow Void, umgeben von einem hypointensen bis hyperintensen Thrombus. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein starkes Enhancement des Restlumens mit deutlichen Phasenartefakten.
Entzündliche Wandveränderungen sind häufig, wobei die Kontrastmittelaufnahme der Gefäßwand variiert. Häufig ist das Enhancement fleckig, kurzstreckig bzw. diskontinuierlich.
Angiographie
In der CT-Angiographie und digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) zeigt sich eine generalisierte Vergrößerung und Ektasie des Stammgefäßes mit einer fokalen, runden bzw. fusiformen Konfiguration. In einigen Fällen besteht ein Wandthrombus.
Differentialdiagnosen
- Dolichoektasie: fusiforme Gefäßelongationen ohne fokale fusiforme oder sakkuläre Dilatationen, insbesondere der hinteren Zirkulation
- Nichtatherosklerotische FAs: treten v.a. bei jüngeren Patienten auf, die häufig eine hereditäre Vaskulopathie oder eine Immundefizienz aufweisen.
- Aneurysma dissecans: intrakranielle dissezierende Aneurysmen finden sich ebenfalls am häufigsten im vertebrobasilären Kreislauf. Eine generalisierte ASVD liegt in der Regel nicht vor.
Nicht-atherosklerotisches fusiformes Aneurysmas
Ätiologie
Ursachen von nicht-atherosklerotischen fusiformen Aneurysmen sind:
- kollagene Gefäßerkrankungen: Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis
- Virusinfektionen: Varizellen, HIV
- hereditären Vaskulopathien: Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom
- vaskuläre neurokutane Syndrome: Neurofibromatose Typ 1, tuberöse Sklerose
Pathologie
Bei nASVD-FAs handelt es sich um fokal dilatierte fusiforme Ektasien, die häufig an nicht-verzweigten Gefäßsegmenten auftreten. Oft findet sich ein multiples Auftreten und die vordere und hintere Strombahn sind gleichermaßen betroffen. Pathohistologisch fällt eine Degeneration der Lamina elastica interna mit myxoiden Veränderungen sowie eine verdünnte Tunica media auf.
Klinik
Vor allem die HIV-assoziierte Form führt häufig zu TIAs und Schlaganfällen. Es kann zur Ruptur des Aneurysmas und resultierender Subarachnoidalblutung kommen.
Diagnostik
Ein nAVSD-FA wird radiologisch diagnostiziert. Es finden sich lange Segmente tubulär-, fusiform- oder ovoid-dilatierter Arterien ohne Zeichen einer generalisierten Atherosklerose. Typisch ist eine zirkumferentielle Beteiligung der betroffenen Gefäße mit Ausdehnung in die proximalen Äste. Laminierte Thromben sind in unterschiedlichem Ausmaß und Alter vorhanden. Verkalkungen treten ebenfalls auf, sind aber seltener als bei ASVD-FAs.