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Developmental Venous Anomaly

1 Definition

Als Developmental Venous Anomaly, kurz DVA, wird eine seltene, gutartige Entwicklungsanomalie der zerebralen venösen Drainage bezeichnet.

2 Nomenklatur

DVA werden häufig auch als venöse Angiome bezeichnet. Da eine DVA jedoch keine arteriovenöse Malformation (AVM) darstellt, sollte dieser Begriff nicht mehr verwendet werden. Vielmehr handelt es sich um eine transzerebral drainierende Vene, die an ihrem Fußpunkt Blut aus einem medusenhauptartig geformten Venenstern erhält.

3 Epidemiologie

Die Prävalenz der DVA wird auf ca. 4 % geschätzt. Familiäre Häufungen sind bisher (2019) nicht beschrieben. In ca. 30 % der Fälle ist sie mit einem zerebralen Kavernom assoziiert.

4 Ätiologie

Die Ursache einer DVA ist aktuell (2019) unbekannt. Es wird angenommen, dass eine primäre Dysplasie der Kapillaren und der transzerebralen Venen oder eine intrauterine Venen- und/oder Sinusthrombose eine Persistenz dieser anatomischen Variante bedingt.

Das Gefäß besitzt einen normalen Wandaufbau und ist umgeben von unauffälligem Hirnparenchym. Typischerweise gruppieren sich stark erweiterte Marklagervenen medusenhauptartig um eine größere extraparenchymale Sammelvene, die das Blut in regelrecht angelegte oberflächliche Venen oder seltener in das tiefe Venensystem drainiert.

5 Klinik

Die reine DVA ist asymptomatisch. Da es sich hämodynamisch um eine Low-flow-Malformation im Niederdrucksystem handelt, wird die Wahrscheinlichkeit einer intrazerebralen Blutung auf ca. 0,22 % pro Jahr geschätzt, wobei dieses Risiko ungefähr dem von inzidentell entdeckten Kavernomen entspricht.

6 Diagnostik

Generell können DVA überall im zentralen Nervensystem auftreten. Charakteristischerweise befinden sie sich entlang der Seitenventrikel mit einer Drainage nach kortikal oder subependymal. Die häufigste Lokalisation ist der Frontallappen (42 % d.F.), gefolgt vom Parietallappen und vom Kleinhirn. Fast immer treten DVA solitär auf.

Diagnostisch wegweisend ist eine Magnetresonanztomographie (MRT): In der T1-Gewichtung nach Kontrastmittelgabe stellt sich die DVA mit einem starken Enhancement dar. Am Fußpunkt der transzerebralen Vene ist das Medusenhaupt der Venolen erkennbar. Zum Teil kann die Drainagevene ein hohes Signal auf nativen T1w-Sequenzen besitzen, da es durch den langsamen Fluss zu einem Rephasierungsphänomen kommen kann.

Auf den T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen manifestiert sich die DVA durch ein typisches Flow void. Desweiteren ist häufig ein schmaler perivenöser Liquorsaum erkennbar. Gradientenecho- und SWI-Sequenzen sind notwendig, um assoziierte Kavernome zu detektieren.

Bei den seltenen, sehr großen DVA, bei unklarem MRT-Befund oder bei Vorliegen einer Blutung ist eine Angiografie zum sicheren Ausschluss einer arteriovenösen Malformation notwendig. Hierbei erscheint die DVA als Blush in der venösen Phase mit einer abnormal verlaufenden transzerebralen abführenden Vene. Die arterielle und parenchymatöse Phase der Angiografie sind unauffällig. Das Kontrastmittel verbleibt oft prolongiert im Gefäß.

7 Differenzialdiagnosen

8 Therapie

Eine DVA bedarf grundsätzlich weder Verlaufsuntersuchungen noch einer Therapie. Bei einem assoziierten symptomatischen Kavernom kann eine chirurgische Entfernung notwendig sein.

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