Dermatitis herpetiformis Duhring

Synonym: Morbus Duhring
Englisch: Dermatitis herpetiformis, Duhring's disease

1 Definition

Bei der Dermatitis herpetiformis Duhring handelt es sich um eine chronisch verlaufende Hauterkrankung, deren Charakteristikum das Auftreten von subepidermalen Blasen an den Streckseiten der Extremitäten ist.

2 Epidemiologie

Die Dermatitis herpetiformis Duhring ist eine seltene Erkrankung, die in allen Altersgruppen auftreten kann, jedoch eine Häufung bei Männern im mittleren Lebensalter zeigt.

3 Ätiologie

Die Ätiologie der Dermatitis herpetiformis Duhring ist noch nicht geklärt. Es wird eine immunologische Genese mit genetischer Prädisposition vermutet. Die Erkrankung ist mit verschiedenen HLA-Loci assoziiert und kann durch Gluten oder auch Jod ausgelöst werden.

4 Klinik

Zu Beginn der Erkrankung kommt es zum Auftreten von urtikariellen ödematösen Plaques, die einen unangenehmen Juckreiz aufweisen, sowie zum Auftreten von Erythemen. Auf den beschriebenen Hautveränderungen entstehen herpetiform in Gruppen angeordnete Blasen, welche sich ausdehnen und verkrusten können.

Prädilektionstellen für die Erkrankung sind der Schultergürtel, die Streckseiten der Arme, die Glutealregion, der Sakralbereich, die Oberschenkel sowie das Abdomen. Ein Befall der Schleimhäute ist äußerst selten.

Charakteristisch ist die Jodempfindlichkeit: Die lokale oder systemische Anwendung führt zu Exazerbationen. Weiterhin tritt gleichzeitig eine glutensensitive Enteropathie auf, die entweder asymptomatisch oder mit einer milden Steatorrhoe verläuft.

5 Diagnostik

Zur Diagnose führen die typische Klinik sowie der histo- und immunhistopathologische Befund.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine subepidermale Blasenbildung, wobei es im Lumen der Blasen zu einer Ansammlung von eosinophilen und neutrophilen Granulozyten kommt. In den Papillenspitzen imponieren leukozytäre Mikroabszesse, die Dermis wird von Entzündungszellen infiltriert.

7 Immunhistopathologie

Die direkte Immunfluoreszenz zeigt bei fast allen Patienten sowohl in gesunder als auch in betroffener Haut eine Ablagerung von granulärem IgA sowie von Komplement in den Spitzen der Papillen sowie der Basalmembran. Manchmal lassen sich im Serum Autoantikörper gegen Endomysium oder Retikulinfasern nachweisen.

8 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein bullöses Pemphigoid sowie das Erythema exsudativum multiforme gedacht werden.

9 Therapie

Die Erkrankung wird mit Sulfonen wie z.B. Diaminodiphenylsulfon (DADPS) oder mit Sulfonamiden behandelt. Es können ebenfalls Glukokortikoide verordnet werden, deren Wirkung jedoch nicht so gut ist. Bei symptomatischer glutensensitiver Enteropathie sollte auf eine glutenfreie Diät geachtet werden, welche ebenfalls zu einer Besserung der Hautveränderungen führen kann. Eine jodarme Diät ist obligat.

10 Prognose

Es handelt sich um eine chronisch-rezidivierende Erkrankung, deren Intensität im Laufe der Jahre häufig abnimmt.