Bovine spongiforme Enzephalopathie

Die ersten BSE-Infektionen traten ab 1985 in größerem Umfang in Großbritannien auf. Insgesamt wurden dort mehr als 180.000 Fälle von BSE diagnostiziert, vermutlich waren jedoch mehr als drei Millionen Rinder betroffen.^[1] In Deutschland wurde BSE erstmals am 24. November 2000 bei einem Rind bestätigt. Von 2000 bis 2009 gab es in Deutschland insgesamt 413 bestätigte BSE-Fälle.^[2] Nach der Zusammenstellung des Friedrich-Loeffler-Instituts vom Februar 2023 wurden in Deutschland insgesamt fünf Fälle atypischer BSE nachgewiesen: zwei Fälle des H-Typs und drei Fälle des L-Typs. Diese traten in den Jahren 2002, 2004, 2014 und 2021 auf, wobei 2014 zwei Fälle festgestellt wurden.^[3]

Im Gegensatz zur klassischen BSE, die auf die Verfütterung kontaminierten Tiermehls zurückgeht, tritt die atypische BSE (H- und L-Typ) nach aktuellem Kenntnisstand spontan bei älteren Tieren auf und unterscheidet sich hinsichtlich Neuroinvasion und Gewebetropismus von der klassischen Form. Dies hat auch Konsequenzen für die Überwachungsstrategien.^[4]

Ursache der BSE ist vermutlich ein unzureichend erhitztes Tiermehl, das aus dem Fleisch von Scrapie-infizierten Schafen hergestellt wurde. Durch Verfütterung des mit Prionen kontaminierten Futters an Rinder infizierten sich diese. Da die Wiederkäuer jedoch vor Ausbildung der charakteristischen Symptomatik geschlachtet wurden, blieb die Infektion unbemerkt und das Fleisch wurde für den Verzehr freigegeben.

Beim Erreger der BSE handelt es sich wahrscheinlich um infektiöse Prionen. Diese können nach Überschreiten einer kritischen Menge eine Konformationsänderung des bis dahin physiologischen Proteins PrP^C mit Alpha-Helix-Struktur in die pathologischen Scrapie-Form PrP^Sc mit Beta-Faltblatt-Struktur induzieren. Die Strukturänderung bedingt eine Kettenreaktion, die dazu führt, dass es zu einer Akkumulation und Aggregation des fehlgefalteten Proteins kommt.

Infektiöse Prionen können vom Körper des Tieres nicht regelrecht, z.B. mittels Proteasen, abgebaut werden. Die Partikel sammeln sich in den Geweben, insbesondere im ZNS. Die fibrillären Ablagerungen bedingen eine Degeneration von Nervenzellen und führen damit zur typischen Symptomatik. Die Inkubationszeit beträgt meist mehrere Jahre.^[1]

Histologisch zeichnet sich die BSE durch eine neuronale Degeneration mit spongiformen (schwammartigen) Veränderungen der Hirnsubstanz unter Hohlraumbildungen (Vakuolisierungen) aus.

BSE wird sehr wahrscheinlich durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch auf den Menschen übertragen. Die im Fleisch enthaltenen Prionen lassen sich i.d.R. nicht durch die beim Kochen entstehende Hitzeeinwirkung neutralisieren. Beim Menschen löst BSE die erworbene Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) aus. Analog kann die Übertragung von TSE-Erregern auch andere Spezies betreffen, etwa Katzen im Rahmen der felinen spongiformen Enzephalopathie (FSE).

Die betroffenen Tiere zeigen Bewegungs- und Koordinationsschwierigkeiten wie Ataxie und Muskelzittern. Darüber hinaus kommt es zu Verhaltensauffälligkeiten (Ängstlichkeit, Nervosität, Kopfscheuheit), Sensibilitätsstörungen und Überempfindlichkeit gegenüber Berührung, Lärm und Licht. Die Erkrankung führt nach Auftreten der ersten Symptome meist innerhalb weniger Monate zum Tod und verläuft ausnahmslos tödlich. Eine Therapie existiert nicht.^[5]

Diagnostisch wird das Hirngewebe der Rinder untersucht. In der Histologie findet sich entsprechend die typische Vakuolenstruktur. Das pathologisch fehlgefaltete PrP^Sc-Protein kann immunhistochemisch oder mittels Western Blot (Antikörper gegen PrP^Sc) nachgewiesen werden. Ergänzend steht mit der Real-Time Quaking-Induced Conversion (RT-QuIC) ein hochsensitives Amplifikationsverfahren zum Nachweis pathologischer Prionen zur Verfügung.

Nach den Ausbrüchen von BSE in Deutschland wurden zentrale Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensmittelsicherheit entwickelt. Dazu zählt u.a. das grundsätzlich geltende Verfütterungsverbot tierischer Proteine an Wiederkäuer. Für andere Nutztiere bestehen geregelte Ausnahmen, die 2021 insbesondere für die Fütterung von Schweinen und Geflügel erweitert wurden; dabei gelten strenge Anforderungen zur Vermeidung unzulässiger Kreuzkontaminationen und der Rückführung innerhalb derselben Tierart.^[6]

Weiterhin wurden das Bundesinstitut für Risikobewertung (BfR) und das Bundesamt für Verbraucherschutz und Lebensmittelsicherheit (BVL) gegründet, um die Lebensmittelsicherheit in Deutschland zu verbessern.

BSE unterliegt in Deutschland seit dem 11. März 2026 der allgemeinen Meldepflicht nach der Tierseuchenmeldeverordnung, welche die bis dahin getrennten Regelungen zu anzeige- und meldepflichtigen Tierseuchen (Letztere seit 1991 auch für BSE) in einem einheitlichen System zusammenführt. Die Erkrankung wird dort unter den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien erfasst. Sowohl der Nachweis als auch Anzeichen für einen Verdacht müssen unverzüglich der zuständigen Veterinärbehörde gemeldet werden.^[7]

• Bundesministerium für Ernährung und Landwirtschaft: BSE - Bovine Spongiforme Enzephalopathie, abgerufen am 08.03.2021
• Laborlexikon.de, abgerufen am 08.03.2021