Scrapie

Scrapie ist die am längsten bekannte Prionenerkrankung. Erste Beschreibungen stammen aus dem 18. Jahrhundert. In der deutschsprachigen Literatur wird die Erkrankung 1759 von Johann Georg Leopoldt dargestellt.

Nach derzeitigem Kenntnisstand besitzt die klassische Scrapie kein zoonotisches Potenzial. Epidemiologische Untersuchungen haben trotz jahrhundertelanger Verbreitung in Schafbeständen keinen Zusammenhang mit Prionenerkrankungen des Menschen ergeben. Davon abzugrenzen ist die BSE, die auf den Menschen übertragbar ist und beim kleinen Wiederkäuer differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden muss.

Erreger sind Prionen, also fehlgefaltete Isoformen des wirtseigenen Prionproteins. Die Empfänglichkeit für die klassische Scrapie wird maßgeblich durch den Genotyp des PRNP-Gens bestimmt. Beim Schaf sind die Codons 136, 154 und 171 entscheidend: Träger des Allels VRQ gelten als besonders empfänglich, während der Genotyp ARR/ARR weitgehend resistent ist. Die früher beobachtete Häufung bei bestimmten Rassen erklärt sich im Wesentlichen über die unterschiedliche Verteilung dieser Allele.^[1]

Die klassische Scrapie wird unter natürlichen Bedingungen übertragen, insbesondere perinatal vom Muttertier auf das Lamm über Plazenta und Fruchtwasser sowie horizontal über kontaminierte Umgebung. Die atypische Scrapie tritt dagegen sporadisch bei einzelnen Tieren auf. Eine natürliche Übertragung unter Feldbedingungen ist nicht belegt.^[2]

Es werden zwei Formen unterschieden:^[1]

Scrapie zählt zu den Prionenerkrankungen, bei denen es zur Ausbildung fehlgefalteter Proteine kommt. Sie entstehen durch eine Konformationsänderung des physiologischen Prionproteins PrP^C mit überwiegender Alpha-Helix-Struktur in die pathologische Scrapie-Isoform PrP^Sc mit hohem Anteil an Beta-Faltblatt-Struktur. PrP^Sc wirkt als Matrize und induziert die Fehlfaltung weiterer PrP^C-Moleküle. Diese Kettenreaktion führt zur Akkumulation und Aggregation des fehlgefalteten Proteins in Form von Fibrillen und Amyloid-Plaques.

Die Inkubationszeit beträgt in der Regel mehrere Jahre, weshalb klinische Fälle praktisch nur bei adulten Tieren auftreten.

Histologisch führt die Scrapie zu spongiformen (schwammartigen) Veränderungen der Hirnsubstanz mit Hohlraumbildungen (Vakuolisierungen).

Klinisch geht die Scrapie vor allem mit Bewegungsstörungen, muskulärer Übererregbarkeit und Tremor einher. Außerdem kratzen und scheuern sich die Tiere infolge eines starken Juckreizes auffallend häufig, woher der Krankheitsname Scrapie stammt. Typisch sind daraus resultierende Wollverluste.

Weiterhin können ein schwankender, trabender Gang, Schreckhaftigkeit, Hyperästhesie, Hinterhandschwäche, Abmagerung sowie ein stierer Blick auftreten. Charakteristisch ist ein reflexartiges Lippenzucken bei Berührung der Haut.

Im Verlauf führt die Scrapie zu einer fortschreitenden Tetraparese, Festliegen und schließlich zum Tod.

Ein klinischer Verdacht besteht bei erwachsenen Schafen oder Ziegen mit langsam fortschreitenden Verhaltensänderungen, Pruritus, Hyperästhesie, Tremor, Ataxie, Gewichtsverlust oder zunehmender Schwäche. Bei der atypischen Scrapie stehen meist Ataxie und gegebenenfalls Kreisbewegungen ohne Pruritus im Vordergrund. Die klinischen Befunde sind nicht spezifisch und müssen labordiagnostisch bestätigt werden.^[1]

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis von PrP^Sc mittels zugelassener Schnelltests sowie bestätigender Immunhistochemie und/oder Immunoblot-Verfahren. Positive oder nicht eindeutige Schnelltestergebnisse werden im nationalen Referenzlabor bestätigt und hinsichtlich klassischer Scrapie, atypischer Scrapie und BSE differenziert.^[3]

Für die postmortale Untersuchung sollte möglichst das gesamte Gehirn entnommen werden. Obligate Zielproben sind die Medulla oblongata auf Höhe des Obex und das Kleinhirn. Gewebeanteile werden sowohl nativ beziehungsweise tiefgefroren als auch formalinfixiert eingesandt. Die Obexregion besitzt die höchste diagnostische Aussagekraft für die klassische Scrapie, während das Kleinhirn für den Nachweis der atypischen Form erforderlich ist.

Cave: Untersuchungen von Tonsille, drittem Augenlid oder rektumassoziiertem lymphatischem Gewebe können eine klassische Scrapie am lebenden Tier nachweisen, schließen sie bei negativem Ergebnis jedoch nicht aus. Für die atypische Form sind diese Verfahren ungeeignet.^[1]

Histologisch zeigen sich eine meist bilateral-symmetrische Vakuolisierung von Neuronen und Neuropil sowie eine variable Gliose. Bei klassischer Scrapie sind die Veränderungen vor allem im Hirnstamm einschließlich des dorsalen Vaguskerns ausgeprägt. Bei atypischer Scrapie können sie auf die Molekularschicht der Kleinhirnrinde, die Großhirnrinde und die Basalganglien begrenzt sein. Ein unauffälliger histologischer Befund schließt Scrapie nicht aus; erforderlich bleibt der spezifische PrP^Sc-Nachweis.^[1]

Wichtige Differentialdiagnosen sind:

• Ektoparasitosen
• Aujeszky-Krankheit, Tollwut, zerebrale Listeriose, Maedi-Visna
• Trächtigkeitstoxikose, Hypomagnesiämie
• pflanzliche oder chemische Intoxikationen

Cave: Bei jedem TSE-Nachweis beim kleinen Wiederkäuer muss eine BSE durch molekulare Typisierung ausgeschlossen werden.^[1]

Eine kausale Therapie steht weder für die klassische noch für die atypische Scrapie zur Verfügung. Ein Impfstoff ist nicht verfügbar.^[4]

Bei Verdacht wird der betroffene Bestand unter amtliche Überwachung gestellt und das Verbringen von Tieren bis zur diagnostischen Klärung beschränkt. Nach Bestätigung erfolgen die unschädliche Beseitigung des betroffenen Tierkörpers, eine epidemiologische Untersuchung und die Ermittlung exponierter Tiere. Bei klassischer Scrapie sieht das EU-Recht abhängig von der behördlichen Risikobewertung die Tötung des Bestands oder eine genotypgestützte Entfernung empfänglicher Tiere sowie anschließende Verbringungsbeschränkungen und eine verstärkte TSE-Überwachung vor.^[5][6]

Nach einem Fall atypischer Scrapie sind aufgrund ihrer abweichenden Epidemiologie keine Bestandsräumungen oder Verbringungsbeschränkungen vorgesehen. Der Bestand unterliegt jedoch für zwei Jahre einer intensivierten TSE-Überwachung, bei der über 18 Monate alte geschlachtete, verendete oder getötete Schafe und Ziegen untersucht werden.^[6]

Zur Prävention der klassischen Scrapie gehören eine kontrollierte Zukaufspolitik, lückenlose Kennzeichnung und Rückverfolgbarkeit, die Trennung von Ablammungsbereichen sowie die rasche Entfernung von Nachgeburten und kontaminierter Einstreu.

Prionen bleiben über Jahre in Stallungen und auf Weideflächen infektiös und sind gegenüber üblichen Desinfektionsverfahren widerstandsfähig. Reinigung, Dekontamination und Weiternutzung kontaminierter Bereiche müssen mit der zuständigen Behörde abgestimmt werden.^[1]

Bei Schafen kann durch PRNP-Genotypisierung und bevorzugten Zuchteinsatz von Böcken des Genotyps ARR/ARR die Empfänglichkeit des Bestands für klassische Scrapie vermindert werden. Diese Selektion schützt nicht zuverlässig vor atypischer Scrapie. In Deutschland schreibt die TSE-Resistenzzuchtverordnung für Zuchtböcke in Schafbeständen mit hohem genetischem Wert eine Genotypisierung vor. Bei Ziegen werden im EU-Recht insbesondere die Allele K222, D146 und S146 als mit erhöhter Resistenz gegen klassische Scrapie assoziiert berücksichtigt.^[1][6]

Die Erkrankung verläuft nach Auftreten klinischer Symptome stets tödlich. Der Verlauf ist subakut bis chronisch-progredient und erstreckt sich typischerweise über Wochen bis Monate.

Scrapie unterliegt in Deutschland als transmissible spongiforme Enzephalopathie der Anzeigepflicht nach § 1 Nr. 34 der Verordnung über anzeigepflichtige Tierseuchen (TierSeuchAnzV), die alle Formen der TSE erfasst. Bereits der Verdacht ist unverzüglich der zuständigen Behörde anzuzeigen.^[7]

In Österreich besteht eine Anzeige- beziehungsweise Meldepflicht nach dem Tiergesundheitsgesetz 2024 (TGG 2024).^[8]

• Bundesministerium für Ernährung und Landwirtschaft: Scrapie. Abgerufen am 13.11.2026.
• Bundesamt für Lebensmittelsicherheit und Veterinärwesen (Schweiz): Traberkrankheit der Schafe.