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Bovine spongiforme Enzephalopathie

(Weitergeleitet von BSE)

Synonyme: BSE, "Rinderwahn"
Englisch: bovine spongiform encephalopathy, "mad cow disease"

1 Definition

Bei der bovinen spongiformen Enzephalopathie, kurz BSE, handelt sich um eine Erkrankung des ZNS von Rindern durch Prionen. Sie ist auf den Menschen übertragbar.

2 Ursache

In Großbritannien wurde Anfang der Achtziger-Jahre mit Prionen infiziertes Fleisch von Tierkadavern in Form von Tiermehl zur Rindermast verwendet. Auf diesem Wege infizierten sich die Wiederkäuer. Da sie jedoch vor Ausbildung der eigentümlichen Symptomatik geschlachtet wurden, wurde die Infektion nicht bemerkt und das Fleisch für den Verzehr durch Menschen freigegeben. Daher wurde ein Verfütterungsverbot von Tiermehl erlassen, das für den andauernden Rückgang der Fallzahlen verantwortlich ist.

3 Pathogenese

Da der BSE-Erreger nach wie vor nicht eindeutig identifiziert wurde, kann hier nur eine weit verbreitete Hypothese erläutert werden. Dieser zufolge handelt es sich um irreversibel fehlgefaltete Proteine, die befähigt sind, eine analoge Fehlfaltung in Proteinen mit bis dahin physiologisch korrekter Sekundärstruktur zu induzieren. Diese fehlgefalteten Proteine, die Prionen, können vom Körper des Tieres nicht sachgemäß, z.B. mittels des Proteasoms oder durch andere Proteasen, abgebaut werden. Die Partikel sammeln sich also in den Geweben des betroffenen Lebewesens an, insbesondere im ZNS. Diese fibrillären Ablagerungen führen letztendlich zu einer Degeneration von Nervenzellen und damit zur typischen und beeindruckenden Symptomatik.

4 Symptomatik

Die durch den BSE-Erreger hervorgerufene bovine spongiforme Enzephalopathie führt, wie der Name schon sagt, zu einer Erkrankung des Hirns von Rindern, die sich morphologisch durch eine der Neuronen-Degeneration entsprechende, schwammartige Veränderung des Nervengewebes auszeichnet. Dies führt bei den betroffenen Tieren zu Ataxien und Verhaltensauffälligkeiten. Die Zeit, von der Infektion, über das Auftreten sichtbarer Symptome bis hin zum Tod beträgt oft nur wenige Monate.

5 Diagnostik und Nachweis

Das pathologisch fehlgefaltete Proteine PrPSC kann mittels des Western Blot im Hirngewebe der verstorbenen Rinder nachgewiesen werden.

6 Humanmedizinische Bedeutung

Die humanmedizinische Bedeutung liegt in der Infektiosität für Menschen, die jenes pathologisch veränderte Protein mit dem Verzehr von infiziertem Rindfleisch zu sich nehmen. Prionen lassen sich nicht durch die beim Kochen entstehende Hitzeeinwirkung neutralisieren. Beim Menschen bricht nun die BSE-Erreger vermittelte Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung aus.

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