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Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie

Synonym: epitheloides Hämangiom
Englisch: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

1. Definition

Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie, kurz AHE, ist eine seltene vaskulär-entzündliche Krankheit. Charakteristisch sind angiomartige Knoten der Haut im Kopf-Hals-Bereich. Therapeutisch erfolgt die chirurgische Exzision in toto.

2. Ätiologie

Die Ätiologie der angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie ist aktuell (2022) noch nicht geklärt. Es werden unter anderem immunologische und postinfektiöse Prozesse, vorangegangene Trauma oder arteriovenöse Shunts als mögliche Auslöser diskutiert.

3. Klinik

Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie tritt hauptsächlich bei Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf.

Charakteristisch sind einzelne angiomartige Knoten der Haut. Diese sind nodulär, glänzend und weisen keine Haare auf. Typische Lokalisation ist die Kopf-Hals-Region. In seltenen Fällen sind die Extremitäten oder der Stamm betroffen. Die Knoten können schmerzhaft sein oder mit Juckreiz einhergehen.

Die AHE verläuft chronisch-progredient und weist in der Regel keine maligne Transformation auf.

4. Diagnose

Die Diagnose wird durch eine histologische Untersuchung eines Exzidats gestellt. Dabei zeigt sich eine abnorme Gefäßproliferation mit Hyperplasie des Endothels und begleitender Entzündungsreaktion. Das entzündliche Infiltrat enthält unter anderem Lymphozyten, Histiozyten und zahlreiche eosinophile Granulozyten. In der Peripherie sind reaktive Lymphfollikel erkennbar.

5. Differentialdiagnosen

Differenzialdiagnosen der angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie sind beispielsweise:

6. Therapie

Der Tumor sollte aufgrund der starken Rezidivneigung im Ganzen operativ entfernt werden. Behandlungsalternativen sind unter anderem eine Radio- oder Lasertherapie. Medikamentös können beispielsweise Kortikosteroide oder Isotretinoin verwendet werden.

7. Literatur

Stichworte: Seltene Krankheit
Fachgebiete: Dermatologie

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Fiona Walter
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Dr. Frank Antwerpes
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21.03.2024, 08:58
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