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Steroid-17α-Hydroxylase

(Weitergeleitet von 17α-OH)

Synonyme: 17α-Hydroxylase, CYP17A1
Englisch: steroid 17α-monooxygenase, 17α-hydroxylase, 17,20-lyase, 17,20-desmolase

1 Definition

Die Steroid-17α-Hydroxylase, kurz CYP17A1, ist ein an der Biosynthese verschiedener Steroidhormone beteiligtes Enzym. Es katalysiert die Hydroxylierung und anschließende Deacetylierung an Position 17 des Steroidgerüst.

2 Struktur

Die Steroid-17α-Hydroxylase ist ein Mitglied der Cytochrom-450-Familie und ist im endoplasmatischen Retikulum lokalisiert. Sie besteht aus einer Polypeptidkette mit 508 Aminosäuren und gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen. Das Protein hat ein Molekulargewicht von 57,4 Dalton. Das aktive Zentrum ist mit einer Hämgruppe assoziiert.

3 Genetik

Die Steroid-17α-Hydroxylase wird durch das Gen CYP17A1 kodiert. Es befindet sich auf Chromosom 10 an Genlokus 10q24.32. Die Expression des Gens in den Zellen der Nebennierenrinde wird über das Hypophysenhormon ACTH gesteuert.

4 Funktion

Die Steroid-17α-Hydroxylase übernimmt in der Steroidsynthese sowohl die Funktion einer Hydroxylase, als auch die einer Lyase. Mit dieser Doppelfunktion ist das Enzym sowohl in die Glukokortikoidsynthese als auch in die Synthese der Sexualhormone eingebunden. Zu den katalysierten Reaktionen zählen u.a.:

5 Klinik

Mutationen im CYP17A1-Gen, die zu einem Funktionsverlust des Enzyms führen, sind Auslöser des seltenen adrenogenitalen Syndroms Typ 5. Dabei kann ein isolierter Defekt der Hydroxylase-Aktivität oder ein kombinierter Defekt der Hydroxylase- und Lyase-Funktion vorliegen.

6 Pharmakologie

CYP17A1 kann durch den Arzneistoff Abirateron selektiv gehemmt werden. Das Molekül besitzt ein Steroidgerüst, das den endogenen Substraten von CYP17A1 ähnelt. Dadurch wird die Biosynthese von Androgenen unterbrochen. Diesen Effekt macht man sich bei der Therapie des Prostatakarzinoms zunutze.

Weitere Hemmstoffe von CYP17A1 sind Galeteron, Ketoconazol und Seviteronel.

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 19. Januar 2021 um 17:36 Uhr bearbeitet.

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